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1.病因:先天性耳前瘻管是一種遺傳性疾病,遺傳方式為常染色體顯性遺傳。

先天性耳前瘻管的常見原因有哪些?

先天性耳前瘻管的病因可以分成兩種:

孤立性耳前瘻管:胚胎時期耳廓封閉不全所導致

BOR 綜合徵:耳前瘻管可能是腮-耳-腎(BOR)綜合徵的表現之一,BOR 綜合徵屬於常染色體顯性遺傳,在許多病例中與基因突變有關。

2.患者可出現哪些臨床症狀?

一般無症狀,僅見外耳附近面板上有一小凹,擠壓可有少量白色皮脂樣物。

耳局部發癢

如果發生感染,區域性及周圍組織可發生紅腫、疼痛、溢膿,周圍組織腫脹,若膿腫反覆發作可形成瘢痕

BOR 綜合徵:耳前瘻管也可能是腮-耳-腎(BOR)綜合徵的表現之一,典型表現為耳聾、耳前瘻管、腮裂囊腫或竇道、耳畸形及腎臟異常,是造成聽力損失的常見遺傳綜合徵之一。

3.治療

如何治療先天性耳前瘻管?

對於先天性耳前瘻管患者,如果沒有任何症狀,可以暫時不作任何處理,隨訪觀察即可。

手術治療

反覆出現區域性瘙癢、感染,或者有分泌物自行從瘻管開口溢位的患者,以及感染而引起面板潰爛的患者,應該接受手術治療,但手術前應該先控制急性炎症。

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