腦膜，顱骨與腦之間重要的器官，它分為三層，為硬腦膜、蛛網膜和軟膜。

三層腦膜共建一個屏障，用來保護腦和脊髓，並且建立一個重要動脈和靜脈竇的支撐框架，還封閉了一個充滿液體的蛛網膜下腔，蛛網膜下腔對腦來說至關重要。

硬腦膜

是附著在顱骨內層表面的結締組織膜。它是一種厚而且堅韌的雙層膜，它的主要作用是保護大腦。

蛛網膜

是一層薄薄的細胞層，它是一種半透明的膜，附著在硬腦膜之上，蛛網膜與軟膜之間的腔隙稱為蛛網膜下隙，隙內充滿著腦脊液，腦脊液以液體的形式包圍著整個腦和脊髓，它可以有效地使腦的重量減少至1/6，在腦受到撞擊的時候，起非常重要的保護作用。同時它可以清除代謝產物及炎性滲出物。

軟膜

軟膜和蛛網膜同屬於軟腦膜，它緊貼腦的表面，它是由結締組織的膠質纖維和彈力纖維構成，上面有豐富的血管，其小血管可以連同軟腦膜及蛛網膜一起深入到腦組織內，其不包緊血管壁，有間隙的特性，被成為血管間隙，而在向裡伸進到毛細血管時，軟腦膜消失。血管壁內還有膠質細胞的終足和基膜，腦組織和血液之間給各種各樣的細胞和基膜分隔，這種選擇性透過的特性，被成為血腦屏障。血腦屏障可以阻止很多有害的物質進入腦組織。

這樣看，腦膜的作用就凸顯出來。它保護我們的腦免受傷害，營養腦細胞，建立腦脊液腔隙、靜脈竇和血腦屏障，是我們顱腦不可或缺的器官。

我們今天的病例和腦膜相關，疾病的名字叫肥厚性硬腦膜炎。疾病主人公是老王。

老王是一個工廠的工人，勤勤懇懇工作到55歲，終於到了退休的年齡，誰知剛退休，身體就出現了不適。

首先開始頭痛，剛開始症狀不重也未就診及就醫，過2個月後又出現了左眼視力的減退。

老王的疾病很好診斷，增強MRI提示大腦鐮、小腦幕硬腦膜肥厚強化，符合肥厚性硬腦膜炎改變。

肥厚性硬腦膜炎，是神經系統的罕見病。

這種疾病分特發性及繼發性兩種，繼發性的病因多樣，包括感染、血管炎、腫瘤、結節病、血液透析後、鞘內用藥等等。

特發性肥厚性硬腦膜炎，大多數學者認為是一種自身免疫性疾病，許多病人在血清和腦脊液內可以發現抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)陽性和IgG4水平升高。

肥厚性硬腦膜炎的臨床表現：

1.頭痛是其最常見的症狀，其原因為硬腦膜炎症、顱內壓增高、顱內靜脈竇血栓形成等原因。

2.顱神經麻痺表現為多顱神經受損，比較常見的為視神經、動眼神經、外展神經等，大多數病人表現為視力的下降及眼外肌麻痺。我們的病人老王就是視力的下降。

3.發展到脊髓後會出現神經根痛和脊髓受壓，表現為乏力、感覺障礙、膀胱直腸功能障礙、背痛等。

回到我們的病人，老王在確診為肥厚性硬腦膜炎後，我們給予了大劑量激素進行衝擊治療，老王的頭疼症狀逐漸改善，精神狀態也逐漸好轉。但隨著激素逐漸減量，老王病症總是復發，每次復發都再次應用激素治療，也不斷地嘗試各種免疫抑制劑—CTX、硫唑嘌呤等，每次到一定時限總會復發。

肥厚性硬腦膜炎的治療和預後：

對於該病應該針對不同病因進行相應治療。對於特發性硬腦膜炎復發者應該再次選用激素，嘗試換用免疫抑制劑。

對於出現嚴重神經系統缺損症狀者，比如（視力缺失等），可以採用激素衝擊治療（甲潑尼龍1g/d，持續3d），逐漸減量後口服維持治療。

目前針對該疾病最有前景的藥物應該是利妥昔單抗。他是一種比較有前景的精準治療靶向藥物，是CD20+B細胞耗竭劑。特別是針對IgG4-RD療效肯定。

對於反覆復發、藥物無效果、神經功能缺失嚴重、症狀逐漸進展者，需要行外科手術治療。術後輔助應用激素和免疫抑制劑，大多病人可以症狀改善。但在臨床中症狀不大可能完全恢復，遺留神經障礙後遺症的程度，和治療前的症狀嚴重程度相關。

今年元旦，老王又出現了右眼視力的減退，這預示著疾病的復發，按醫療常規我們也及時給他應用大劑量激素衝擊治療，老王的視力得到了有效的恢復。

在激素衝擊減量後，我們打算給他應用免疫抑制劑——利妥昔單抗。希望這種最有前景的免疫抑制劑能夠控制好老劉的病情。

這也是目前控制這個變成“盔甲”的腦膜不再復發，唯一的藥物希望。