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在春節期間,家屬應該怎麼樣來照料 肝豆狀核變性的患者呢?

首先,肝豆狀核變性的患者是一種銅累積的疾病。由於銅的代謝障礙,患者會出現一些肝硬化,還有一些椎體外系的一些表現。

因此,對於肝豆狀核變性的患者,我們強調低銅飲食是非常關鍵的。

在過年期間我們都知道,大家都會進行一些營養非常高的,或者一些乾果類的食物。但這些食物往往對於肝豆狀核變性的患者來說,都是應該儘量減少的。

因此,家屬應該督促肝豆狀核變性患者減少堅果類或者是海鮮類,還有一些顏色比較深的,比如巧克力、濃茶等這些含銅量比較高的食物。

在廣東地區的肝豆狀核變性患者,還要特別地注意飲水的問題。我們建議患者飲用純淨水,而不是自來水燒開了以後的水源。因為廣東地區的水源可能都存在含銅量比較高的情況。這是第一點,對於飲食的要求。

第二點,我們作為家屬對於肝豆狀核變性的患者,在春節期間應該督促他/她的正常地服藥。肝豆狀核變性要長期地服用金屬螯合劑,通過金屬螯合劑來促進銅的排出。

很多肝豆狀核變性患者都存在一些自制力降低的情況,這與肝豆狀核變性的精神障礙有關係。他/她可能會對自己的病情產生理解上的一些誤差,認為自己如果沒有明顯的症狀是不是可以停藥呢?作為家屬,這個時候就應該督促肝豆狀核變性患者規律地服藥。

因為我們發現,臨床上很多患者停藥或者不規律服用一段時間之後,就會出現肝硬化或者是神經症狀的加重。因此,家屬應該對患者的服藥情況進行監督。

第三點,家屬應該注意肝豆狀核變性患者的運動障礙。

肝豆病人很多都有一些類似帕金森的一些症狀,他/她會存在行走困難,行走緩慢、容易跌倒這些情況。

在春節期間,家屬應該加強對肝豆患者照料,儘量減少外出到一些人流密集的地方,引起肝豆病人摔倒的這些損傷。

肝豆患者還有一些吞嚥困難、言語困難、流涎的情況。

在春節期間,大家進食比較多零食的時候,家屬要特別注意患者有沒有誤吸引起嗆咳。比如較小的堅果零食引起氣管內窒息的情況。

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