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系統性紅斑狼瘡是什麼?

系統性紅斑狼瘡因多發於年輕女性,在風溼界被稱為美女病。

1828年,法國醫生貝特(Biett)首先報道了這樣一個病人,病人面部出現像狼咬過後不規則的水腫性紅斑,中間凹陷,邊緣突起,表面光滑,有時帶有鱗屑,他把這種面板病稱為“紅斑狼瘡”。隨著臨床經驗積累,越來越多的醫生髮現“紅斑狼瘡”不僅僅有面板損害,而且還有腎、腦、心、肺、血液、關節、肌肉等全身性病變。100多年前美國醫生奧斯勒(Osler)又提出了“系統性紅斑狼瘡(SLE) ”這一病名。狼瘡並不是在形容其發病來勢洶洶而是形象的一種描述。

這種病症最典型的系統性紅斑狼瘡,有跨鼻樑和兩側面頰的紅斑。俗稱蝴蝶斑。新加坡的病人為避免“紅斑狼瘡”這一令人厭惡的病名將它稱為“蝴蝶病”,而我國臺灣的病人則稱之為“思樂醫”(SLE)。

看看狼臉上的白斑,是不是與人臉上蝶形紅斑的位置很一致?

狼瘡一詞在拉丁語的含義是狼咬的潰瘍,亦有頑固難治的意思。可見紅斑狼瘡的治療具有相當的難度。目前臨床上通常將紅斑狼瘡分為兩種型別,病變僅限於面板者稱為“盤狀紅斑狼瘡”,病變有內臟多器官、多系統受累的稱為“系統性紅斑狼瘡”。前者大部分在面板科診治,而後者主要在風溼免疫科就診。持久不愈的盤狀狼瘡有可能發展為系統性紅斑狼瘡。

患者情況及症狀如何?

SLE患者廣泛分佈於世界各地,地區差別較大。據估算,我國大約有100萬患者,並呈逐年增加趨勢,多發於生育年齡女性。SLE是一種全身性疾病,起病常無特異表現,多緩慢,出現不明原因的發熱、脫髮、關節疼痛、口腔潰瘍、皮疹、肌肉疼痛、乏力等症狀。可能只有一個臟器的損害,也可能同時影響多個臟器。

發病原因是什麼?

紅斑狼瘡是自身免疫性疾病之一。系統性紅斑狼瘡的病因與感染、雌激素代謝、環境因素遺傳因素有關,為多因素綜合導致免疫系統異常。在正常情況下,參與人體免疫反應的T淋巴細胞和B淋巴細胞相輔相成,保持功能上的平衡。但在某些外界環境或人體內部因素作用下,如病毒感染、日光曝曬、精神創傷、藥物、妊娠等,使兩類細胞的功能失去平衡,T淋巴細胞功能下降,B淋巴細胞功能亢進,從而產生多種自身抗體,如抗核抗體(包括核蛋白抗體、DNA抗體等)、紅細胞抗體、白細胞抗體、某些凝血因子的抗體等。這些抗體可與面板、血管、心、肝、腎、腦等臟器發生免疫反應,抗原抗體免疫複合物沉著於結締組織等因而導致臟器損害。

該病能不能治療?

知己知彼,百戰不殆。系統性紅斑狼瘡從臨床上講是可以完全控制的,早期規範治療決定成敗,透過檢查自身抗體可以早期明確診斷,在尚未影響內臟時病情得到及時控制,能取得較好的治療效果。活動期需要積極治療,注意勞逸結合、保持心情愉快防止復發。

目前現代醫學主要採用藥物、激素、免疫抑制劑、血漿置換等方法治療SLE。

此病的治療原則是:

SLE活動期,以臥床休息為主,使其緩解,在感染時積極治療;

緩解期應調整用藥,減少藥物副作用,防止疾病復發。

除了積極配合治療,日常的護理也必不可少。

一般護理:戶外活動時面部可塗氯喹冷霜,穿長袖衣褲,戴寬邊帽,減少陽光照射,以免皮損加重。室內應有窗簾。

飲食護理:應進高熱量、高維生素、低鹽飲食,除腎功不全外可給高蛋白飲食,有條件可長期服用牛奶,尤其是初乳,因初乳中含大量抗體,可增加機體免疫力。

適度的康復鍛鍊:保證充足的睡眠,以減輕疲勞,同時可適當參加各種活動、家務勞動和豐富的文娛活動;適度的康復鍛鍊和保持愉悅的心情有利於病情的緩解和控制。多數病人能處於長期緩解,像正常人一樣工作和生活。

其實SLE並不可怕,需要的是早發現、早診斷與早治療, 只有正確、全面地瞭解疾病,才能戰勝疾病!

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