2008年夏天的一個晚上，還在上小學2年級9歲的衚衕學，突然和身邊的爸爸說，“爸爸我的右側眼睛看不見了”。

胡爸爸嚇壞了，趕緊把自己的娃娃帶到了附近醫院。

附近是個小醫院，醫生判斷病情嚴重，建議去市級醫院，市級醫院的眼科和兒科也不能給衚衕學做診斷和治療，建議他去大城市的醫院治療。胡爸爸知道，自己女兒的疾病不是那麼簡單了。於是帶著衚衕學和胡媽媽來到了上海市兒科醫院。

兒科醫院的醫生經過一系列的診斷和治療，考慮衚衕學的疾病為“顱內脫髓鞘病”，經過積極的激素和丙球治療後，右眼視力稍有改善，但未恢復正常。

接下來的幾年裡，衚衕學就像中了魔咒一樣，不僅是視力出現了問題，還包括癲癇、記憶力變差、複視、意識不清.......各種症狀反覆發作，每次發作後她都被爸爸送到上海兒科醫院繼續治療。

雖然衚衕學用過激素治療後，症狀都會好一點。但過一段時間，莫名奇妙的症狀就會再次反覆。

在衚衕學14歲時候，一次眼外肌麻痺+癲癇症狀發作，經過激素治療逐漸緩解後，疾病好像被徹底自愈了，未反覆發作過。

2020年，22歲的衚衕學已經長大成人，她和她的爸爸、媽媽幾乎已經忘記了7年前衚衕學的疾病魔咒。

2021年底的一天早上，衚衕學在家睡了很久也不起床，當媽媽去叫她的時候，她喊頭疼，家人又喊了她幾遍，她跌跌撞撞的下樓吃飯，衣服也穿不好，話也說不清，行為舉止紊亂。

不好的預感纏繞在衚衕學的母親頭上，她趕緊打電話催著胡爸爸回家。

匆匆趕回來的胡爸爸，將她帶到了醫院。當地MRI檢查提示：兩側大腦皮層下、右側基底節、左側側腦室旁異常訊號。

這一次，胡爸爸帶著她再次來到了上海，來到了我們給成人治病的醫院。

看著身邊焦急的衚衕學父母，我們給他認真做了檢查，當查到抗髓鞘少突膠質細胞糖蛋白免疫球蛋白G抗體，MOG-IgG的時候，我們發現了疾病的端倪。

下面和大家一起學習下這一類中樞系統脫髓鞘疾病MOG相關性疾病：

MOG-IgG是MOG相關性疾病的致病性抗體。這是一種免疫介導的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。

該類疾病為單相或復發病程，主要症狀包括視神經炎、腦膜腦炎、腦幹腦炎和脊髓炎等。

臨床分型：

1、視神經炎是臨床常見的分型。在成年患者中累及率達到90%，兒童也同時累及。我們的病人小胡就是在9歲的時候和爸爸說，我的“眼睛看不見"的。

比較明顯的症狀還包括眼痛或眼球轉動痛，常合併眼眶痛，主要為眼眶結締組織受累，導致視神經周圍炎。

2、腦膜腦炎

當出現無菌性腦膜炎時，會出現局灶性定位症狀，同時還會有意識障礙、認知障礙、行為改變或癲癇發作，癲癇的比例達10.3％-24.0％。

3、腦幹腦炎

30%的病例會出現腦幹腦炎，還包括呼吸衰竭、頑固噁心嘔吐、吞嚥困難、眼球震顫、眩暈、聽力喪失等。

4、脊髓炎

20%-30%病例會出現脊髓炎。可為長階段或短階段，可出現肢體乏力及大小便障礙。

檢查：

1、實驗室檢查：MOG-IgG檢測MOG-IgG是MOGAD的診斷生物學標誌物。腦脊液檢查提示大多正常，也有近一半的病人出現白細胞＞5×10^6/L，IgG寡克隆區帶陽性。

2、影像學檢查：MRI表現類似於其他脫髓鞘病變，多分佈在兩側腦室旁白質區，皮層、丘腦、海馬病灶為主，累及視神經會表現為視神經增粗邊緣模糊，強化明顯。

3、脊髓：可表現為長階段或短階段病變。

4、眼科檢查：可發現顯著視盤水腫、乳頭炎、視盤腫脹。

診斷：

在查明血清MOG-IgG為陽性後，要以病史和臨床表現為依據，結合患者輔助檢查，來尋找亞臨床和免疫學證據來輔助診斷，同時需要排除其他疾病可能。如下圖。

MOG相關性疾病的治療：

急性期用大劑量激素有助於該疾病急性期的治療，效率達50％-90％。同時應用丙種球蛋白衝擊治療。

緩解期治療對於已出現復發的MOGAD患者應進行緩解期預防復發的治療。包括小劑量激素、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、利妥昔單抗和氨甲蝶呤等，可能會降低MOGAD患者的復發風險。

寫在最後——

衚衕學疾病在兒時就有發作，發作數次均用激素得到了控制，但在數年前沒有條件查明血清MOG-IgG指標。近些年來神經醫學的檢驗逐漸發展，也讓查明疾病的真相變得容易很多。

衚衕學在本次發作後，在我院及時診斷並應用了大劑量激素衝擊+丙球治療，及時的治療也讓她的視力、精神症狀及頭疼等諸多症狀得到了改善。

而後續我們需要選擇一種免疫抑制劑，來控制其像兒時“魔咒”的疾病反覆復發的現象。希望在應用諸多藥物後，衚衕學能恢復健康，像以前一樣正常生活。