2020年8月接診一位來自蘭州的5歲女性患兒（110cm，18kg），輪椅推入，精神萎靡，主訴3年前發現顱內腫瘤未予診治。患兒1歲齡時行走不穩，於當地省會醫院行頭顱MRI發現後顱窩佔位（影像資料已丟失），考慮髓母細胞瘤，醫生告知手術風險大、生存期不超過一年，家長遂放棄治療。出人意料的是患兒正常生活持續三年，直到近期出現頭痛伴噁心嘔吐，偶有小便失禁。家長決定抱著一線希望來京就診，於我院再行頭顱CT/MRI示：後顱窩巨大佔位伴梗阻性腦積水，枕骨大孔疝。結合患兒三年多的病史，基本除外髓母細胞瘤，初步診斷為低級別膠質瘤，建議手術治療。經慎重協商，醫患達成共識，施行手術。

圖1 術前CT呈低密度為主的後顱窩巨大佔位；MR顯示：後顱窩團塊狀長T1長T2混雜訊號影，不均勻強化，大小約60x61x64mm，IV室受壓變形，幕上腦積水伴室旁水腫。

鑑於患兒一般狀態差，梗阻性腦積水伴小腦扁桃體下疝，先行腦室-腹腔分流術緩解高顱壓危象；半個月後患兒狀態明顯好轉，遂於2020年9月23日在全麻下行後正中入路腫瘤切除術。術中見後顱窩巨大佔位，腫瘤呈灰紅色，質地軟韌不均，血供豐富，與雙側小腦半球邊界欠清晰，瘤體腹側下極與延髓背側輕微緊密，仔細遊離，延髓妥善保護；餘腫瘤腹側與腦幹背側有清晰光滑遊離面，鬆解順利，最終腫瘤鏡下全切，冰凍回報示：低級別膠質瘤。出血約300ml，輸異體紅細胞260ml，血漿100ml。術後患兒恢復良好，未見明顯神經功能損傷，由於長期營養不良，傷口癒合差，經清創處理後，順利出院。術後一週病理回報：毛細胞型星形細胞瘤，伴局灶微血管增生，部分呈星形細胞瘤形態，浸潤蛛網膜下腔（WHO I-II級） 。免疫組化顯示：GFAP（+），Olig-2（+），IDH1（-），Ki-67（大部分<5%，局灶約8%），Syn（+）。鑑於腫瘤切除滿意，囑三個月後門診複查，暫不需要即刻化放療。

圖2 術後當晚CT及術後半月MR提示腫瘤切除滿意

治療體會

兒童常見的後顱窩腫瘤包括髓母細胞瘤、室管膜瘤及膠質瘤等1。其中髓母細胞瘤（WHO IV級）最為常見，約佔兒童顱內腫瘤的15% - 20%，後顱窩腫瘤的30% - 40%2；髓母細胞瘤由於惡性程度高、生長快，若不經手術治療，從起病至出現難以忍耐的高顱壓等中樞神經系統症狀通常不超過3個月3。膠質瘤約佔兒童後顱窩腫瘤35%，與髓母佔比相近4，其中毛細胞星形細胞瘤屬於低級別膠質瘤（WHO I級），腫瘤生長緩慢，病程長，一旦手術全切，患兒可以終身治癒。室管膜瘤（WHO II-III級）是繼髓母細胞瘤、小腦及腦幹膠質瘤後第四類常見的兒童後顱窩腫瘤5，70%的室管膜瘤位於後顱窩部位3，間變室管膜瘤手術效果較髓母及膠質瘤差，術後應積極放療。

本例患兒病程三年餘，進展緩慢，髓母細胞瘤基本可除外。正是由於家長的堅持，才最終得以救治。需要指出，隨著醫學的迅猛發展，即便是髓母細胞瘤，術後5年生存率高達70%6,7，10年生存率接近50%-60%7,8；在兒童顱內惡性腫瘤中屬於改善最為明顯的一類。因此，孩子罹患顱內腫瘤，家長一定不要輕言放棄，積極手術治療才會贏得重生的曙光。

參考文獻

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