我國古代民間就對麻風病有著極端的誤解和懼怕,它經常被和“瘋”“癩”扯在一起,還有謂之“大麻風”的,這一個“大”字就足以說明人們對它懼怕的程度。即使在國外,傳說也發生過麻風村的故事,因為麻風桿菌在整個村莊蔓延,只要和感染者握手,都會被感染。
由於感染麻風桿菌後會引起容貌損毀(嘴歪兔眼、鼻塌眼陷)和肢體畸殘(斷手斷腳、形如獅面等),在醫療不發達的年代,已到了談“麻”色變的地步。即便在現代社會,聽到關於“麻風”的故事,人們仍會露出驚恐的神情。
麻風病,英文名稱是Leprosy,又叫漢森氏病(Hansen’s disease),是由麻風桿菌(M.Leprae)引起的慢性傳染病。
麻風病的病原菌有什麼特點?麻風桿菌對外界環境的抵抗力相對較弱,經紫外線照射30~60分鐘或日光直射2小時即完全失去活力;對熱十分敏感,60℃處理10~30分鐘即完全失活。但在碎冰中儲存20天后或在室溫(14~24℃)條件下儲存2周,活力才完全喪失。
麻風桿菌在患者體內分佈廣泛,主要見於面板、黏膜、周圍神經、淋巴結、肝脾等網狀內皮系統某些細胞內。在骨髓、睪丸、腎上腺、眼前半部等處也是麻風桿菌容易侵犯和存在的部位,周圍血液及橫紋肌中也能發現少量的麻風桿菌。
麻風桿菌主要透過破潰的面板和黏膜排出體外,在乳汁、淚液、精液及陰道分泌物中也有麻風桿菌,但菌量很少。
疾病的傳播途徑是什麼?傳播途徑有接觸傳播(接觸含有麻風桿菌的破損面板與黏膜)、呼吸道傳播(帶菌者咳嗽、噴嚏時的飛沫進入健康人的上呼吸道黏膜)。
疾病的臨床表現是什麼?由於病變主要在面板和周圍神經,臨床表現為面板感覺障礙和外周神經增厚、破壞。併發症包括神經損傷、免疫反應和分枝桿菌的滲透。
麻風桿菌進入人體後是否發病以及發病後的過程和表現,主要取決於被感染者機體的免疫狀況。
感染了麻風桿菌就一定會得麻風病嗎?絕大多數人(約佔95%)對麻風桿菌具有特異性免疫力,即使麻風桿菌侵入機體也很快會被消滅而不引起發病,只有很少部分免疫力低下或存在免疫缺陷者才會導致發病,但麻風的殺傷力卻不容小覷。
有哪些分型?通常人體對麻風分枝桿菌有較強的抵抗力,主要是靠細胞免疫。根據患者對麻風桿菌感染的細胞免疫力不同,病變組織有不同的組織反應。
由此將麻風病變分為以下類別:
1、結核樣型麻風
本型約佔麻風病患者的70%,因為病變與結核性肉芽腫相似,因此稱為結核樣型麻風。
特點是病變侷限化,多發生於面部、四肢、肩、背和臀部面板,呈邊界清晰、形狀不規則的斑疹或中央略下陷、邊緣略高起的丘疹。神經的病變除引起淺感覺障礙外,還伴有運動及營養障礙,嚴重時形成“兔眼”、“鷹爪手”、“猿手”、“垂腕”、“垂足”、“足底潰瘍”、“指(趾)骨吸收”等多種表現。但在現代醫學有效的防治措施下,上述肢體改變已極少出現。
結核樣型麻風的病灶內含菌量極少甚至難以發現;傳染性低,病變發展緩慢。
2、瘤型麻風
本型約佔麻風病患者的20%,因面板病變常隆起於面板表面,故稱瘤型。
特點是對麻風桿菌缺乏免疫力,麻風桿菌經淋巴、血液散佈全身,面板損害數目多、分佈廣泛而對稱,邊緣模糊不清、傾向融合,表面油膩光滑。病變初起時為紅色斑疹,以後發展為高起於面板的結節狀病灶,可使面容改觀,形成“獅容”,晚期時神經纖維消失而被纖維瘢痕所代替。除侵犯面板和神經外,還常累及鼻粘膜、淋巴結、肝、脾以及睪丸。
瘤型麻風的病灶內有大量的麻風桿菌;傳染性強,病變發展較快。
3、界限類麻風
本型患者免疫反應介於瘤型和結核樣型之間,病灶中同時有瘤型和結核樣型病變,由於不同患者的免疫反應強弱不同,有時病變更偏向結核型或更偏向瘤型。
4、未定類麻風
本類是麻風病的早期改變,病變非特異性,只在面板血管周圍或小神經周圍有灶性淋巴細胞浸潤。抗酸染色不易找到麻風菌。多數病例日後轉變為結核樣型,少數轉變為瘤型,有的可以自愈。
疾病如何治療?隨著科學的發展,治療麻風病的藥物越來越多。要早期、及時、足量、足程、規則治療。使用抗麻風化學藥物聯合治療,可有效減少耐藥性的產生。
1、化學藥物治療
氨苯碸
【用法用量】口服給藥,與一種或多種其他抗麻風藥合用。成人,50~100 mg/次,或按體重0.9~1.4mg/kg/次,一日1次;最高劑量200mg/日。小兒,按體重0.9~1.4mg/kg/次,一日1次。因為本品有蓄積作用,故每服藥6日停藥1日,每服藥10周停藥2周。
【孕婦及哺乳期婦女用藥】本品在乳汁中可達有效濃度,對新生兒具預防作用。但碸類藥物在G-6PD 缺乏的新生兒中可能引起溶血性貧血。孕婦及哺乳期婦女用藥前應充分權衡利弊。
【兒童用藥】兒童用量酌減,一般對兒童的生長髮育無明顯影響。
【老年用藥】老年患者肝腎功能有所減退,用藥量應酌減。
【不良反應】背、腿痛,胃痛,食慾減退;面板蒼白、發熱、溶血性貧血;皮疹;異常乏力或軟弱;變性血紅蛋白血癥。
【禁忌】對本品及磺胺類藥物過敏者、嚴重肝功能損害和精神障礙者禁用。
【注意事項】嚴重貧血、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6PD)缺乏、變性血紅蛋白還原酶缺乏症、肝、腎功能減退、胃與十二指腸潰瘍及有精神病史者慎用。
利福平
【用法用量】用於麻風病,口服或靜脈注射,600mg/次,每日1次,聯用氨苯碸,聯用或不聯用氯法齊明。
【兒童用藥】本品在5歲以下小兒應用的安全性尚未確立。
【老年用藥】老年患者肝功能有所減退,用藥量應酌減。
【不良反應】厭食、噁心、嘔吐、上腹部不適、腹瀉等消化道反應最為多見。肝毒性為本品的主要不良反應,在療程最初數週內,少數患者可出現血清氨基轉移酶升高、肝腫大和黃疸,大多為無症狀的血清氨基轉移酶一過性升高,在療程中可自行恢復。
【禁忌】對本品或利福黴素類抗菌藥過敏者禁用。肝功能嚴重不全、膽道阻塞者和3個月以內孕婦禁用。
【注意事項】酒精中毒、肝功能損害者慎用。本品可能引起白細胞和血小板減少,並導致齒齦出血和感染、傷口癒合延遲等。此時應避免拔牙等手術、並注意口腔衛生、刷牙及剔牙均需慎重,直至血象恢復正常。用藥期間應定期檢查周圍血象。因進食影響本品吸收,應於餐前l小時或餐後2小時服用。服藥後大小便、唾液、痰液、淚液等可呈橘紅色。
氯法齊明
【用法用量】口服,50~100mg/次,一日1次,成人每日最大量不超過300mg,小兒劑量尚未確認。與其他一種或幾種抗麻風藥合用。
【孕婦及哺乳期婦女用藥】本品能透過胎盤並進入乳汁,使新生兒和哺乳兒面板染色。孕婦避免應用本品,哺乳期婦女不宜應用本品。
【不良反應】面板粘膜著色為其主要不良反應。服藥2周後即可出現面板和粘膜紅染,呈粉紅色、棕色、甚至黑色,著色程度與劑量、療程成正比。停藥2月後色素逐漸減退。約70%~80%用本品治療的患者面板有魚鱗病樣改變,尤以四肢和冬季為主,停藥後2~3月可好轉。
本品可致食慾減退、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等胃腸道反應,個別患者可產生眩暈、嗜睡、肝炎、上消化道出血、面板瘙癢等。
【禁忌】對本品過敏者禁用。嚴重肝、腎功能障礙及胃腸道疾患者禁用。
【注意事項】有胃腸疾患史或肝功能損害及對本品不能耐受者慎用。本品為高親脂性,口服吸收率個體差異大,應與食物或牛奶同時服用。為防止耐藥性產生,本品應與一種或多種其他抗麻風藥物合用。
聯合化療方案
多菌型成人方案,利福平、氨苯碸、氯法齊明三藥聯用,療程12~18個月;少菌型成人方案,利福平、氨苯碸兩藥聯用,療程6個月。
2、免疫療法
正在研究的活卡介苗加死麻風菌的特異免疫治療可與聯合化療同時進行。其他如轉移因子、左旋咪唑等可作為輔助治療。
3、併發症的治療
① 手、足護理:每天檢查面板有無破損,可用溫水浸泡,颳去老繭厚皮,塗抹潤膚露保護面板;要注意保護手、足,避免外傷。
② 足底潰瘍護理:注意區域性清潔,防止感染,儘量多臥床休息,少走路,必要時用輪椅代步。
④ 日常生活護理:多休息,少運動,少看電子產品,儘量讓眼睛休息;進行高蛋白和高熱量飲食,改善機體營養狀況,增強免疫力。
如何預防?目前對麻風病的預防,缺少有效的疫苗和理想的藥物,因此,要應用各種方法早期發現病人,對發現的病人,應及時給予規則的聯合化學藥物治療。對流行地區的兒童、患者家屬以及麻風菌素及結核菌素反應均為陰性的密切接觸者,可給予卡介苗接種,或給予有效的化學藥物進行預防性治療。
預防的重點在於提高免疫力,必須堅持“預防為主”的方針,貫徹“積極防治,控制傳染”的原則。
1954年,世界衛生組織確立每年1月的最後一個星期日為“世界防治麻風病日”,旨在喚起人們寬容地對待麻風病人,尊重他們的人格和自由,鼓勵和幫助他們得到與其他病人一樣的治療和生活。
2004 年,我國中央財政將麻風病防治納入了公共衛生專項,對麻風病的診斷和治療實行免費,各級民政部門也為麻風病患者提供必要的醫療和生活救助等。
最 後麻風病可防、可治,麻風病是“不治之症”的年代早已成為歷史。全社會都應共同提高對麻風病防治的認識,消除對麻風病患者的歧視,關愛麻風病患者。希望每一位麻風病患者都能早日康復,共享健康!
審稿專家:廣東省藥學會 廣州醫科大學附屬第一醫院 魏理