特發性肺纖維化（IPF）是一種慢性肺病，隨著時間的推移會逐漸惡化。 肺泡囊壁（間質）的疤痕導致肺體變硬，並降低肺部接收氧氣的能力。導致逐漸越來越少的勞力性呼吸急促。 雖然無法治癒IPF，但有一些藥物可以幫助緩解症狀和減緩疾病的進展。 IPF的治療很重要，因為IPF患者的肺功能和症狀通常會隨著時間而惡化。 有多種治療方法可供IPF患者使用。 本文主要討論用於幫助治療IPF的藥物。

哪些抗纖維化藥物可用於IPF的長期治療？

吡非尼酮和Nintedanib是用於IPF長期治療的兩種抗纖維化藥物。 抗纖維化意味著藥物可以阻止瘢痕形成。 肺中的疤痕形成非常複雜，涉及許多不同型別的細胞。 透過減少IPF中疤痕組織的形成，吡非尼酮和Nintedanib減緩了肺功能的下降。 它們都被批准在包括美國在內的許多國家使用。

我可以從抗纖維化藥物中獲得什麼好處？

兩種抗纖維化藥物均能減緩IPF的惡化，但均不能治癒該病或逆轉現有的纖維化。隨著年齡的增長，健康的人每年會損失約35毫升（ml）的肺功能。那些未接受抗纖維化藥物治療的受IPF影響的人每年平均喪失大約200-400毫升（ml）的肺活量（肺功能）。這是虧損每年高達肺功能總量的10％。使用抗纖維化藥物治療的人每年平均喪失大約100-200毫升的肺活量，這大約是不服用抗纖維化藥物的人喪失的一半。在幾項大型臨床研究中已經證實，用吡非尼酮或nintedanib治療的人的肺功能下降減慢，其中包括2800多名IPF患者。但是，重要的是要注意，並非所有IPF患者都能從這些藥物中受益，並且兩種藥物都有相關的副作用。抗纖維化療法的長期使用可能會降低呼吸急促的發生，有些人的咳嗽嚴重程度可能會降低，但是這些益處並未在參與研究的所有人中始終如一地看到。 一些（但不是全部）研究表明，接受抗纖維化藥物治療的人可能會減少入院的頻率。 此外，使用這些藥物的人可能比沒有這些藥物的人壽命更長。 將兩種藥物合用還沒有很好的研究。 尚不清楚這種方法是否會帶來額外的收益或損害。

我如何服用吡非尼酮（商標名稱為Esbriet®），會出現哪些副作用？

服用吡非尼酮處方的IPF患者通常每天隨進餐服用3次片劑或膠囊。通常，您將開始服用一天服用3次的267毫克片劑或膠囊，然後逐步將劑量增加到801毫克，每天3次。在此期間，您的肺部專家會詢問您有無發生副作用，並檢查是否有異常的肝功能檢測。對於耐受穩定劑量且無明顯副作用的患者，最初幾個月後的血液檢查通常較少。10％以上的人可能服用吡非尼酮後發生副作用，包括噁心，胃酸反流（胃灼熱），嘔吐，食慾下降，體重減輕，頭痛，頭暈，疲勞和面板問題，例如暴露在陽光下而發生“光敏性”皮疹。總體而言，吡非尼酮的副作用經常發生，但通常可以將其充分控制，以便大多數患者可以繼續治療。與您的醫療保健提供者談談可能的副作用以及您可能對用藥有疑慮。

我該如何管理吡非尼酮和nintedanib的常見副作用？

高達50％的IPF服用抗纖維化藥物的患者發生噁心，腹瀉或食慾不振。 因此，經常需要透過藥物或飲食變化來控制這些副作用。 您的IPF醫療團隊或營養師可以提供有關如何管理這些症狀的建議。 這對於因您的疾病而導致的任何體重減輕尤其重要。 對於服用吡非尼酮的患者，必須穿防曬衣（例如，長袖，寬邊帽）和防曬霜以防止嚴重的曬傷。這些藥物可以與其他藥物或補品相互作用。 在開始任何新藥之前，與您的醫師或藥劑師聯絡。以確保藥物或補品與您的抗纖維化藥物一起服用是安全的。

我如何知道抗纖維化藥物是否有效？

儘管使用了這些藥物，但隨著時間的推移，您的肺功能仍可能變差，呼吸急促可能會增加。 抗纖維化治療的目的是減緩這種進展，並保持您的肺功能。 結果，您的 身體表現和生活質量將來可能會更好。

如何服用nintedanib（商品名Ofev®），會出現哪些副作用？

處方nintedanib的IPF患者通常每天兩次服用一劑150 mg片劑。 如果有副作用，劑量可以減少至100毫克片劑。nintedanib最常見的副作用是腹瀉，發生在大約三分之二的患者中。 其他副作用可能包括食慾下降， 體重減輕，噁心，嘔吐，腹痛和 肝血檢查異常。你的醫生會使用簡單的血液檢查來監測您的肝臟, 在用藥的前幾個月頻繁地重複檢查，此後通常每月一次。nintedanib的副作用可能經常發生，但通常這些可以被很好地控制，大多數人可以繼續用藥。與您的IPF醫療團隊交流關於可能的副作用和關於您的藥物您可能有的擔憂。

我必須服用抗纖維化藥物多長時間？

只要有效，抗纖維化藥物就可以繼續使用。也可以將治療方法從吡非尼酮更改為nintedanib，反之亦然， 如果發生嚴重的副作用，或者一種藥物被認為無效。應與您的肺部專家和醫療團隊一起決定是否要更換或停用抗纖維化藥物。

如果我不想接受抗纖維化藥物治療會怎樣？

您可以決定不服用任何IPF藥物。這可能是因為您患有其他嚴重疾病，或者對可能的副作用感到擔憂，或者已經出現了明顯的副作用，而這些副作用似乎超過了藥物的潛在益處。有時，您的肺部專家會建議您不要使用抗纖維化治療。不管您是否服用抗纖維化藥物，重要的是要記住，還有其他策略可以幫助您控制疾病。

我不應該服用哪些藥物治療IPF？

哪些藥物可用於治療IPF急性加重？

如果患者的症狀突然惡化，有時會在短時間內使用不同的藥物。這種情況可能是由多種誘發因素引起的，從而導致肺部炎症的增加。這些短期藥物通常包含用於治療炎症，抗肺部感染和皮質類固醇類藥物。

是否有緩解IPF症狀的藥物？

可以緩解症狀的藥物包括鴉片類藥物，例如用於治療嚴重呼吸急促的嗎啡，止咳藥和抗焦慮藥。儘管這些可以幫助減輕症狀，但它們並不影響潛在的纖維化本身。

即將有新藥上市嗎？

數十年來，對IPF潛在藥物的研究顯示沒有益處，甚至發現其中某些治療有害。吡非尼酮和 nintedanib是迄今為止首個也是唯一能夠可靠地減慢肺纖維化程序的藥物。目前尚無可治癒IPF的藥物，但正在進行研究以尋找更有效，更耐受的藥物 治療。因此，我們繼續研究治療IPF的新方法仍然很重要。參與並支援臨床試驗可能會在將來對您或其他受IPF影響的人有所幫助。請與您的肺部專家聯絡，以獲取有關測試IPF潛在療法的新臨床試驗的更多資訊。