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變應性支氣管肺麴黴菌病(ABPA) 多是由煙麴黴菌引起的氣道高反應性疾病。英國學者Hinson等於1952年首先在哮喘患者中發現並命名了ABPA。ABPA最常見於哮喘和肺囊性纖維化患者。Agarw-al報道,ABPA在哮喘人群中的發病率約為13%。臨床上ABPA發病相對其他呼吸科疾病少見,但近年有上升趨勢,尤其在中國東南部地區。若本病以支氣管哮喘發作樣症狀為主要表現,無明顯誘因,加之支氣管哮喘為臨床常見病,故有時會誤診為支氣管哮喘。

· 臨床特點·

ABPA在多種因素作用下發病,好發於30~40歲,無明顯性別差異,偶有 ABPA家族史。ABPA臨床表現為慢性哮喘樣症狀,反覆肺部浸潤,中心性支氣管擴張;可出現不同程度喘息、畏寒、發熱、乏力、刺激性咳嗽,且咳棕黃色膿痰,偶爾出現痰中帶血,絕大多數患者痰中可檢測到嗜酸性粒細胞和麴黴菌絲;血清IgG抗體陽性,IgE≥1000U/ml;麴黴菌變應原遲發性面板試驗陽性;ABPA的CT表現相對有一定特徵性,以中心性支氣管擴張為主,常伴較高密度支氣管腔內黏液栓形成,HRCT在顯示支氣管擴張和黏液栓形成及邊界,發現細小支氣管黏液嵌塞和感染方面具有較為明顯優勢。

診斷

2008年美國感染學會麴黴菌病診治指南中ABPA的診斷標準:主要診斷標準包括:①支氣管阻塞症狀發作(哮喘發作樣症狀);②外周血嗜酸粒細胞增多;③麴黴菌變應原速發性面板試驗陽性;④血清麴黴菌變應原沉澱抗體陽性;⑤血清總IgE濃度增高;⑥肺部影像學檢查存在或以前曾有肺部浸潤影;⑦中央型支氣管擴張。次要診斷標準包括:①痰塗片和(或)培養反覆找到麴黴菌;②有咳出棕色黏液栓或塊狀氣道分泌物史;③血清麴黴菌特異性IgE抗體增高;④麴黴菌變應原遲發性面板試驗陽性。滿足上述主要標準至少2項,次要標準至少1項,同時排除其他疾病即可確診ABPA。

分期和治療

Patterson等學者將ABPA臨床病程分為5期:Ⅰ期(急性期),患者哮喘急性發作,可有肺部浸潤,血清總IgE、外周血嗜酸粒細胞及煙麴黴IgE、IgG抗體升高;Ⅱ期(緩解期),血清IgE下降但仍高於正常,煙麴黴菌IgG抗體輕度升高,胸部影像學檢查正常;Ⅲ期(發作期),多數表現為急性復發加重表現,IgE成倍升高;Ⅳ期(激素依賴期),必須長期使用糖皮質激素來控制症狀,胸部CT檢查顯示中心支氣管擴張,絕大多數患者於此期確診;Ⅴ期(肺間質纖維化期),支氣管擴張和肺間質纖維化形成,導致不可逆性的肺損傷,此期預後較差。

根據上述分期,有利於ABPA治療方案的選擇,急性期ABPA首選糖皮質激素治療。總之,免疫抑制是ABPA的主要治療手段,早期診斷,早期應用糖皮質激素治療,並聯合應用抗真菌類藥物治療可改善該病症狀,預後較好。若該病發展到晚期,肺損傷不可逆,故早期診斷和治療對改善其預後至關重要。臨床監測血清總IgE水平變化可早期發現疾病和了解疾病進展。

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