提起甲狀腺癌，瞭解它的人都認為它是“最懶惰、最善良的癌症”，就連網路都在流傳“如果非讓你得一種癌症，那就選擇甲狀腺癌”。甲狀腺癌良好的預後是眾所周知的。雖然同處於癌症隊伍中，但甲狀腺癌的存在感一直很低，並且一直在傳說要被各大保險公司踢出“癌症”的理賠範圍。

甲狀腺癌共有四種類型：甲狀腺乳頭狀癌、甲狀腺濾泡狀癌、甲狀腺髓樣癌、甲狀腺未分化癌。其中最常見的型別是甲狀腺乳頭狀癌和甲狀腺濾泡狀癌，這兩種型別的甲狀腺癌預後良好，也就是我們經常認為“最善良的甲狀腺癌”。但甲狀腺癌，也有“不一樣的煙火”。本期，我們帶大家來了解一下：甲狀腺癌中的猛士---甲狀腺髓樣癌。

甲狀腺髓樣癌，它是甲狀腺癌家族中的狠角色，它的惡性程度僅次於甲狀腺癌中的王者---甲狀腺未分化癌，排名第二，就算放眼於全身其他惡性腫瘤，甲狀腺髓樣癌也能排上號。

甲狀腺髓樣癌的起源：

不同於甲狀腺其他型別的癌，要了解甲狀腺髓樣癌，需先了解一種細胞----甲狀腺濾泡旁細胞。甲狀腺髓樣癌，就是由這種細胞癌變而來，這是甲狀腺髓樣癌不能進行TSH（促甲狀腺激素）抑制治療的原因。而且甲狀腺濾泡旁細胞，還能夠分泌一種獨有的激素(降鈣素)，這也是檢測甲狀腺髓樣癌的獨特標誌。

甲狀腺髓樣癌的分型：

根據流行病學調查，甲狀腺髓樣癌主要分為遺傳性（20%-25%）和散發性（75%-80%）兩大類。其中幾乎所有的遺傳性甲狀腺髓樣癌都伴有RET基因的胚系突變，50%的散發性甲狀腺髓樣癌有RET基因的體細胞突變，建議對散發性甲狀腺髓樣癌患者本人進行RET基因檢測，排除其遺傳傾向，減少直系親屬的發病率。

甲狀腺髓樣癌的檢查手段：

甲狀腺髓樣癌的影像學檢查手段主要是甲狀腺超聲，其影像學特徵沒有特異性，所以要想直接根據甲狀腺超聲術前診斷甲狀腺髓樣癌比較困難，但超聲引導下甲狀腺細針穿刺可以明確診斷。除此之外，聯合其他檢驗手段，術前判斷甲狀腺髓樣癌的機率會大大增加，甲狀腺髓樣癌能分泌降鈣素，術前若能進行血清降鈣素檢測，則能夠更早診斷甲狀腺髓樣癌。部分患者血清癌胚抗原也會升高，為診斷甲狀腺髓樣癌提供了更多的依據。多數研究及指南認為應在術前對甲狀腺髓樣癌病人進行系統性的影像學評估，比如CT、核磁、骨掃描，甚至PET-CT，以更好的決定手術方式及後續治療。

甲狀腺髓樣癌的治療方法:

對於初始治療，能夠手術的患者，不管是遺傳性甲狀腺髓樣癌還是散發性甲狀腺髓樣癌，手術是目前首選且唯一被證明可以治癒甲狀腺髓樣癌的方法，傳統的放化療和碘131治療對本病療效不佳。對於遺傳性甲狀腺髓樣癌，無論有無遠處轉移，手術方式首選甲狀腺全切+中央區淋巴結清掃+必要時側頸區淋巴結清掃。對於散發性甲狀腺髓樣癌，大多數學者的主流意見是甲狀腺全切，也有部分研究中心及學者認為，若結節較小且侷限於一側葉，可以行甲狀腺單側葉及峽部切除+患側中央區淋巴結清掃術。

甲狀腺髓樣癌進展快，很多患者初診時便伴有區域性或遠處轉移，手術及全身治療效果差，對於不能手術的患者，可行靶向藥物治療，目前已有多種多靶點的小分子酪氨酸激酶抑制劑，對不可切除的區域性晚期的甲狀腺髓樣癌有效，包括凡德他尼、卡博替尼、安羅替尼、樂伐替尼等，其中凡德他尼和卡博替尼已被歐美批准用於區域性晚期或遠處轉移性甲狀腺髓樣癌的臨床治療。安羅替尼是我國自主研發的，在相關的臨床研究中取得很好的效果，目前安羅替尼已向國家食品藥品監督管理局遞交申請用於無法手術的區域性晚期或轉移性甲狀腺髓樣癌病人的臨床治療。

甲狀腺髓樣癌的預後：

甲狀腺髓樣癌初次術後的病人分為4類：（1）生化治癒：手術完整切除腫瘤，降鈣素降至檢測水平以下。生化治癒的病人10 年存活率為95%～97%。（2）解剖治癒：腫瘤標記物（降鈣素和癌胚抗原）升高，但無影像學可見病灶。持續升高的病人5年和10年存活率分別為80%～86%和70%。（3）解剖殘留：持續存在的解剖殘留或遠處轉移。（4）疾病狀態不確定：非特異的影像學異常、生化異常、或無法檢測的解剖殘留。

初次手術後3個月應檢測降鈣素及癌胚抗原水平，評估手術療效，腫瘤標記物低於檢測水平以下的病人，可隨訪觀察，隨訪間隔可設為6～12個月。

文：轉自甲乳相遇

稽核：宣傳科 宮浩翔