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皮肌炎(dermatomyositis, DM)是少見的風溼病。作為風溼科醫生,如果對皮肌炎的面板改變有相當瞭解,那麼就不容易誤診、漏診。但可惜的是,風溼科醫生往往對面板改變不夠熟悉。

皮肌炎(DM)公認的常見面板改變有:

淡紫眼面板徵(Heliotrope徵)Gottron徵、Gottron丘疹面部紅斑面板異色症非瘢痕脫髮甲周改變銀屑病樣皮損面板鈣質沉積

DM相對少見的面板改變有:

面板糜爛或潰爛鞭狀紅斑痛性掌丘疹角化過度性掌丘疹剝脫性紅皮病毛髮紅糠疹樣皮損水皰大皰性皮損肘膝部膿皰疹上顎卵圓形斑牙齦毛細血管擴張脂膜炎脂肪萎縮小血管炎瓷白色萎縮性瘢痕(即,Degos病樣皮損)瀰漫性非凹陷性水腫

需注意的是,特定面板表現可能提示嚴重病變傾向。比如,面板潰瘍、疼痛性手掌斑疹和丘疹、明顯的非瘢痕性脫髮等面板改變,提示黑素瘤分化相關基因5(melanoma differentiation-associated gene 5, MDA5)抗體DM。MDA5相關DM容易有嚴重肺間質病變。

一,常見表現

1,Heliotrope徵:指眶周面板上出現的紅色至紫羅蘭色皮疹。有時伴有眼瞼水腫,偶爾眼瞼水腫可能非常明顯。

鼻根、眼瞼水腫明顯,Heliotrope徵,參考1

Heliotrope徵,參考2

Heliotrope徵,參考3

Heliotrope徵,參考4

2,Gottron丘疹:紅色至紫羅蘭色丘疹,對稱性分佈於骨性突起的面板表面。尤其是掌指(metacarpophalangeal, MCP)關節、指間(interphalangeal, IP)關節背面。注意,系統性紅斑狼瘡等往往在這樣關節間區域面板是沒有皮疹的。

它還可累及肘關節和膝關節等部位面板。Gottron丘疹常伴有鱗屑,並可能形成潰瘍。出現鱗屑時,病變可類似於銀屑病或扁平苔蘚。

文獻對Gottron徵的定義各不相同。其表現類似Gottron丘疹。注意跟銀屑病鑑別。

Gottron丘疹,參考3

幼年皮肌炎的Gottron丘疹,參考7

幼年皮肌炎的Gottron丘疹,參考7

Gottron丘疹,參考3

Gottron丘疹,參考5

Gottron丘疹,參考2

Gottron丘疹,參考2

Gottron徵,參考1

Gottron徵,參考1

Gottron徵,參考1

3,面中部紅斑:類似於系統性紅斑狼瘡的頰部紅斑,DM患者的面中部紅斑會累及鼻唇溝,而SLE患者的頰部紅斑一般不累及鼻唇溝,這一點可有助於鑑別這兩種光敏感性面中部皮疹。

面部受累的紫色紅色斑,易誤診為SLE;參考1

幼年皮肌炎的面部改變,參考7

幼年皮肌炎,參考7

幼年皮肌炎,面部毛細血管擴張,注意耳朵有受累,參考9

幼年皮肌炎的面部毛細血管擴張,參考9

幼年皮肌炎的面部改變,參考8

4,面板異色症:面板異色症是指面板同時有色素沉著過度和色素沉著減少,以及伴有毛細血管擴張和表皮萎縮。

DM患者的任何光照部位均可出現面板異色症。典型部位:為上背部(披肩徵),頸部和上胸部的V型區(V字徵)。DM中的面板異色症常為紫羅蘭色,但在膚色較淺的患者中則可能更偏紅色。DM患者出疹時通常伴有明顯瘙癢,這可能有助於其光加重的皮疹與SLE皮疹的鑑別。

披肩徵,參考3

披肩徵,參考3

面板異色症:毛細血管擴張性紅斑、表皮萎縮和色素沉著組成。參考6

DM患者的大腿外側也會出現面板異色症,稱為“槍套徵”(Holster 徵)。

槍套徵,參考5

槍套徵,參考6

幼年皮肌炎的大腿面板毛細血管擴張,參考9

幼年皮肌炎的面部色素沉著、腫脹,參考8

(未完待續)

參考資料:

1,《Dermatology》(第4版,博洛格尼等編寫)

2,《Habif’s Clinical Dermatology - A Color Guide to Diagnosis and Therapy》(第7版)

3,《Andrews’ Diseases of the Skin:Clinical Atlas》(第1版)

4,《Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology》(第8版)

5,《Dermatological Signs of Systemic Disease》(第5版)

6,《Rook’s Textbook of Dermatology》(第9版)

7,《Weinberg's Color Atlas of Pediatric Dermatology》(第5版)

8,《Color Atlas & Synopsis of Pediatric Dermatology》(第3版)

9,《Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology - A Textbook of Skin Disorders of Childhood and Adolescence》(第5版)

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