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這是個嚴肅的話題,講這個話題之前,我們先簡單說說雀斑。

雀斑一般在出生時沒有,多於生後3年內出現。日曬誘發的黑色素合成增加及從黑色素細胞轉移至角質形成細胞的完全黑素體數量增加導致了雀斑的色素沉著。

面部黃褐色針尖至針頭大小斑點,多在三到五歲左右出現

雀斑只發生在光暴露部位,主要包括面頰、手臂伸側、胸背上部,不長在黏膜部位。皮損邊界清楚,呈圓形、橢圓形或不規則形狀。直徑1~3mm,也可稍大。由於日曬強度不同,顏色從淺棕色至深棕色均可見,但顏色不會深過黑子和交界痣。皮損數目及累及範圍可逐漸擴大,並可相互融合。

隨著年齡增長,皮損又可逐漸減少。雀斑是良性病變,沒有惡變傾向。減少日曬,並注意使用防曬霜、帽子、衣物等防曬;外用維A酸類藥物和氫醌可減輕。

然而,面板科醫生在遇到口周口唇和眶周有雀斑樣黑褐色或黑色針尖綠豆大小的色斑的人時,哪怕是在馬路或地鐵上,也會套套近乎仔細詢問一下病史,比如何時發病,有無其他不適。因為前文已經講過,雀斑不會長在黏膜部位,這種長在口周口腔黏膜上的黑斑很可能是 色素沉著-息肉綜合徵,又叫口周色素沉著腸道息肉綜合徵、口周黑子病或波伊茨-耶格綜合徵。這是一種病因尚不清楚的疾病,它是由 STK11 基因突變引起的一種遺傳性息肉病綜合徵,遺傳方式為常染色體顯性遺傳。發病沒有男女差別,兩性均可受累,在出生時或幼兒期發病,偶然有在成人後發生。皮疹主要分佈在口周、唇部(特別是下唇)、

口周、唇部(特別是下唇)

口腔黏膜,

口腔黏膜

也可見於指(趾)末端、手掌及足背。為針頭、綠豆大小或更大的黑褐色或黑色斑,數目不一,少則十多個,多至難以計數。

有的僅有黏膜色素斑而無面板表現。色素斑的數目、大小、分佈與胃腸道病損無關。患者在 5 歲前通常都能觀察這些色素沉著,也可見於頰粘膜、眼周、鼻孔、足底,呈深藍色、棕色或黑色斑點。色素沉著在青春期後可能慢慢消退,但頰粘膜的色素沉著一般持續至成年期 。

色素斑大小和顏色不受日光影響(雀斑與日曬較為密切,只發生在光暴露部位,由於日曬強度不同,顏色也從淺棕色至深棕色不等)。息肉較色素斑出現遲,10 歲之前,患者可逐漸出現胃腸道出血、缺鐵性貧血、腸套疊引起的腹痛、腸梗阻、潰瘍或缺血等胃腸道息肉相關的症狀。這些癌變風險較低的胃腸道息肉可發生於胃腸道的任何部位,最常見於空腸,亦可見於消化系統以外的其他部位。

色素沉著-息肉綜合徵的平均診斷年齡為 23 歲,患者的首發表現常是胃腸道息肉引起的腸套疊及腸梗阻併發症。高達 69% 的患者出現小腸腸套疊,首次發作年齡常見於 6~18 歲之間 ,可波及整個胃腸道,以小腸為主,特別是空腸、迴腸。息肉常多發,其大小不ー,小如針頭,大如雞卵,息肉癌變率為3%~25%。色素沉著-息肉綜合徵還可伴發甲營養不良、脊柱側突、卵巢囊腫、面板毛細血管擴張、先天性心臟病等。色素沉著-息肉綜合徵的面板表現與雀斑與黑子不同,雀斑主要分佈在面頻,不累及黏膜,日曬後症狀加重;黑子分佈稀疏而散在,黏膜一般不受影響。

黑子:面部褐色或黑褐色斑點,稍高起,直徑1-2mm

預防及治療色素斑可不治療,出於美容目的,強脈衝光技術和鐳射可用於治療面板粘膜色素沉著。需要時可用694mm紅寶石鐳射治療。息肉的處理視症狀而定,若症狀不明顯,對症處理。症狀明顯的,如發生急腹症或疑有癌變時,應作選擇性腸段切除,因胃腸道息肉常多發、分佈廣泛,不可能徹底切除,故預防性腸段切除意義不大。

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