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湖南長沙縣6歲男孩曉宇(化名)就因吃了半碗炒蠶豆後出現發熱、腹痛,伴面色發黃等不適,被確診為葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症,就是俗稱的蠶豆病。目前,曉宇因病情較重住進了南華大學附屬長沙中心醫院兒童重症監護室。

據曉宇的媽媽楊女士回憶,3月26日下午,孩子突然說肚子痛,伴有嘔吐、乏力等不適,她以為是感冒,就餵了點感冒藥。次日清晨,楊女士發現曉宇面板逐漸變黃,精神食慾不好,趕緊帶孩子到南華大學附屬長沙中心醫院兒科就診。

“入院時,患兒精神狀態很差,全身面板鞏膜黃染,口脣及眼瞼黏膜蒼白,尿液呈醬油色,一看就是典型的蠶豆病症狀。”南華大學附屬長沙中心醫院兒童重症監護室副主任醫師劉曉燕介紹詢問後得知,患兒的媽媽和外公均有蠶豆病,由於曉宇以前曾少量進食過蠶豆,且沒有出現不適症狀,家人就以為孩子沒有遺傳蠶豆病。

日前,曉宇到鄰居家吃飯,吃了半碗炒蠶豆後導致發病。經血常規檢查,曉宇出現了重度貧血,血清膽紅素明顯升高,考慮為進食蠶豆引起的急性溶血性貧血。

經過兒童重症監護室的醫護人員的積極治療,密切監測生命體徵,曉宇目前已轉危為安,黃疸消退,貧血得到改善。

兒童重症醫學科副主任醫師劉曉燕介紹,蠶豆病又叫遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏症,是最常見的一種遺傳性酶缺乏病。3歲以下兒童高發,男性佔90%,40%以上的病例有家族史,成人比較少見,但也有少數病例至中老年才首次發病。該病多在進食蠶豆或者蠶豆製品後1至2天內發生急性溶血,最長者可相隔9天。

主要表現為貧血、黃疸、尿液呈濃茶色甚至醬油色;症狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、噁心、嘔吐、腹痛等,一般持續2~6天。嚴重者可出現脈搏微弱、血壓下降、神志遲鈍或煩躁不安、少尿或閉尿等急性迴圈衰竭和急性腎衰的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調,可以導致死亡。

劉曉燕提醒市民,蠶豆病患者並不是每次進食蠶豆都發生溶血反應,這與進食蠶豆的數量有關,有些人進食少量蠶豆後並不會發生溶血反應,只有在進食量較多的情況下才會發病。

由於蠶豆病是人體內缺乏G-6-PD酶引起的,因此對於有家族病史的人群,以及出生時有黃疸的新生兒應進行該病的篩查,檢查發現G-6-PD酶有降低的人最好不要進食蠶豆、豆腐、醬油等蠶豆製品,慎用具有氧化作用的止痛退燒藥、抗瘧藥、磺胺類、呋喃西林類、大劑量維生素C、阿司匹林等藥物。

在發病初期,蠶豆病患兒可能會出現發熱、嘔吐、腹痛、皮膚髮黃、尿液顏色加深等症狀,發現後要立即就醫。

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