在急性缺血性卒中患者中，當臨床表現不能用影像結果解釋時，考慮存在罕見的解剖變異。據報道，高達60%的病例存在Willis環的解剖變異，但累及大腦中動脈的變異少見。AMCA（副大腦中動脈，accessory middle cerebral artery）是起源於大腦前動脈(ACA)的變異動脈，與主MCA一起在大腦側裂中執行，供應MCA區域的一部分。一例左側AMCA閉塞後表現為左側MCA綜合徵的取栓治療患者。

Manya Khrlobyan et al. Severe left MCA syndrome with an occluded accessory MCA. Neurology: Clinical Practice June 2019 vol. 9 no. 3 279-281 doi:10.1212/CPJ.0000000000000619

病例摘要

91歲女性，右利手，既往房顫（未接受抗凝治療）、高血壓和肥胖，臨床表現為急性發作的左側大腦中動脈綜合徵，發病1小時到達急診。基線NIHSS評分為24，mRS評分為3分，早期頭CT未見明顯異常，ASPECTS評分為10分。患者到院20min內接受溶栓治療，症狀未見明顯改善。予完善頭頸部CTA，見左側M1節段局灶性重度狹窄、左側A1節段近端小凸起，提示動脈瘤或AMCA閉塞(圖 1, A 和 B)。

圖1.頭CTA 左M1局灶性重度狹窄(箭頭)和左A1段近端異常(圓圈)

遂急診行DSA，證實為左側AMCA的M1節段閉塞，它供應額葉並與相鄰的MCA和ACA分支形成良好的側支迴圈（圖2，A和B）。AMCA與近端A1節段成銳角發出，且AMCA中段存在潛在狹窄。考慮到解剖結構、AMCA口徑小和潛在狹窄，未使用常見支架取栓裝置，而嘗試抽吸取栓，術後左AMCA TICI分級為 2b級（圖2 C）。從症狀發作到再通的時間為4小時。出院時NIHSS為2，mRS評分為3分。

圖2.DSA (A)術前DSA：左側AMCA閉塞。(B)治療後DSA：左ICA取栓後AMCA完全顯示。(C)術前DSA毛細血管期：閉塞AMCA區域灌注減少

患者臨床表現符合左側大腦中動脈綜合徵，其病情嚴重程度高度提示大血管閉塞，但在最初的CTA檢查中可見左側M1段狹窄，但遠端血管通暢，與患者臨床嚴重程度不匹配。後續DSA證實了來源於A1段的AMCA分支閉塞。同時，DSA提示豆紋動脈由AMCA發出而不是狹窄的MCA主幹。此外，由於近端嚴重狹窄，MCA主幹供血區域依賴AMCA側支供血，由此可以解釋患者表現為完全性左側大腦中動脈綜合徵。

以下是幾種關於AMCA起源的解釋。Uchiyama[1]認為大腦中動脈的形成是豆紋動脈的融合，當融合不完全時，可形成AMCA（圖3A [Fig.2]）、重複MCA（圖3B [Fig.2]）和雙幹MCA（double MCA trunk圖3C [Fig.2] 分為兩種：1.均起自ICA為重複MCA；2.較小支起自ACA，成為AMCA，較大支為MCA主幹）。

在我們的病例中，很難根據上述定義主幹，因為兩支血管幹大小均等。此AMCA供血包含了所有額葉分支，這種結構可能是先天性的，但也可能是由於大腦中動脈主幹狹窄導致的代償。

圖3（Uchiyama N, et al. Neurol Med Chir. 2017）

參考文獻：

[1] Uchiyama N. Anomalies of the middle cerebral artery. Neurol Med Chir (Tokyo) 2017;57:261–266.