腦，人體最複雜的器官。從人類知道它的存在，就不斷地去研究它，總結它每個區域內的作用，嘗試治療有關它的疾病。人類發現腦的每個區域，各有分工，又相互配合，協同指揮著身體每個器官的運動和功能。手的每一次運動，腿的每一次邁開，眼瞼的每一次眨動、咀嚼、指、嗅、初嘗味道，都密切和腦有關。血壓、心率、睡眠、胃腸蠕動、呼吸也都和它密切相關。這個人體的最高指揮部，每時每刻都精益求精地安排身體的大大小小的事項。若把大腦裡的能量轉化為電的功率，它可以催亮一個20瓦的燈泡。每一秒大腦都有10萬種不同的化學反應，神經衝動傳導的速度為400km/h。人腦佔總體重的2%，但卻需要耗費身體氧氣的25%。
大腦是一種高功率、高效率、高速度、高耗氧的器官。如此多的“高”，也預示著這個器官的嬌貴性。而我們的身體為了保護它，進化了一個厚厚的硬殼——顱骨來避免它受到傷害。外傷很難傷到腦，但人腦會自我發生變性疾病。神經系統變性疾病到目前為止仍是一組原因不明的疾病。它通常會發生緩慢進展的神經元細胞的損害，可能和遺傳、代謝有相關性，但也有散發者。而我們今天要講的多系統萎縮就是一種神經系統變性疾病。
多系統萎縮，臨床表現為自主神經功能紊亂、對左旋多巴反應不良的帕金森綜合徵、小腦性共濟失調、錐體束徵等症狀。
2018年國衛健委，把它收錄在第一批《罕見病目錄》裡。
現在開始介紹病例——我們的主人公老魯。
69歲的老魯是個游泳健將，每次閉著眼睛在泳池裡遊十幾個來回很是輕鬆。但最近老魯發現了身體的異樣，每次游泳的時候，身體總偏向一側，不能夠遊直線，總往左側偏斜，儘管他努力用姿勢矯正，但還是會偏到一邊。
不僅僅如此，鄰居碰到老魯也總是和他說，你走路怎麼變得慢了許多，身體變得異常的僵硬，老魯自己也覺得納悶，胳膊和腿僵硬得很，而且走路總是容易跌倒。
吃飯的時候容易嗆咳，失眠很嚴重，每天可能僅僅睡1~2個小時，大便乾結，排便的時候異常的費力，每天吃強效通便的藥物，都不能順暢的排便，有時候還要加用開塞露，夜尿頻繁，血壓忽高忽低，特別是躺著後驟然站立，經常有眩暈發作。
老魯在女兒的陪同下，來到了我們醫院。
MRI示：小腦、腦幹輕度萎縮
確診老魯的疾病並不困難，但對老魯本人，若確診後可能帶來很大的心理壓力。因為該病進展較快，而且目前尚無特異性治療方法。我們來了解下，多系統萎縮是一種什麼病。1、多系統萎縮（MSA）概念是一種老年疾病，以進展性自主神經功能紊亂，伴帕金森症狀、小腦性共濟失調及錐體束徵為主要臨床特徵的神經系統退行性病變。MSA可按小腦症狀及帕金森症狀而分為MSA-C型和P型。MSA病因仍不明，大多數學者認為是散發為主的，遺傳因素也參與了其發病機制。目前比較公認的是一種少突膠質細胞α-突觸核蛋白病。MSA的診斷以病理診斷為“金標準”，臨床上目前缺乏生物學的標誌物。2、臨床表現MSA主要表現為自主神經障礙、帕金森症狀、小腦性共濟失調、錐體束徵。（1）自主神經功能紊亂：其早期出現且有嚴重進展性的自主功能障礙是MSA的主要特徵。病人自主神經功能紊亂進展速度越快，也預示著預後不良，其壽命將縮短至2~3年。其症狀包括性功能障礙、尿頻、尿急、尿瀦留或失禁、體位性低血壓、吸氣性哮喘、失眠、便秘、泌汗及面板體溫調節功能異常。心血管系統自主神經受累，主要為體位性低血壓、反覆發作的暈厥、眩暈、頭痛。很多病人還會出現餐後低血壓、仰臥位或夜間高血壓。（2）運動障礙：MSA-P型以帕金森症狀為突出表現，表現為運動遲緩、肌強直、震顫、姿勢不穩，大多數MSA對左旋多巴類藥物反應差。MSA-C型以小腦性共濟失調為突出表現，小腦步態、小腦性構音障礙、小腦性眼動障礙等等。（3）睡眠障礙和其他症狀：是早期出現的特徵性表現，主要症狀為快動眼期睡眠障礙、睡眠呼吸暫停、白天過度睡眠、不寧腿綜合症。其他症狀還包括50%的患者出現白天或夜間的吸氣性哮喘，尤其夜間多見。MSA病人一般不伴有痴呆，但通常會出現情緒失控、焦慮、抑鬱、驚恐發作等行為異常發作。3、輔助檢查：MRI典型表現為腦橋的十字形增高影（十字徵）。還可以表現為殼核、小腦、橋腦萎縮。多巴胺轉運體PET-CT有助於鑑別診斷。病人可以行一系列針對自主神經等功能檢測：包括（1）膀胱功能；（2）心血管自主反射功能；（3）呼吸功能；（4）睡眠障礙；（5）肛門-括約肌肌電圖；（6）體溫調節功能；（7）反射定量檢測等。4、診斷：目前MSA診斷為參考2008年診斷標準。將MSA分為“可能的”（possible）、“很可能的”（probable）和“確診的”（definite）3個等級。詳細看以下表格：
寫在最後——
腦作為一個複雜的器官，其發生的疾病也會非常的複雜，以至於會有MSA這種病因不明、進展速度快、預後差、無特異性治療方法的疾病存在。
而作為神經內科的醫生，對這種疾病也束手無策，僅僅是給像老魯這樣的病人，提供有限的幫助。包括明確病因、評測疾病程序、告知病人和親屬疾病的嚴重程度。
但求有一天會有特效藥物來治療該病。