我們在去醫院的時候是不是很容易看到這樣的病人,恐怖如斯:
蟾蜍包
面板“沙皮狗“”樣改變
咖啡色斑
面部巨大腫瘤
看到這些圖片,我們正常人的表現肯定是能避則避,越遠越好,生怕沾染到他們,會傳染給自己,我相信大家都有這樣的心理。今天給大家科普一下這種嚇人的疾病。
它其實是神經纖維瘤病,一種由於神經嵴細胞異常導致的常染色體顯性遺傳病。聽到遺傳病大家懸著的心是不是放下來了。它就是一種天生的遺傳疾病,一般我們家族沒有此疾病,後天不必擔心會得這種疾病。這種疾病可侵犯全身各系統和器官引起多種臨床症狀,其中影像學表現較為複雜今天給大家分享一下如何根據自己的臨床症狀判斷自己是否為神經纖維瘤病-1型:
有≥6處咖啡奶油斑;腋窩和腹股溝區雀斑;有神經纖維瘤病家族史至少有一處特徵性骨缺陷(骨皮質變薄,塌陷導致的形態異常等) 有≥l處叢狀的神經纖維瘤或≥2處任何部位的神經纖維瘤; 有≥2個虹膜色素錯構瘤( Lisch結節); 視神經膠質瘤或其他腦實質膠質瘤;具有以上兩種及以上就可診斷為神經纖維瘤病-1型。
該疾病大多數為良性,且該疾病的發病的範圍廣,累及全身較多,手術無法完全切除,只能針對瘤體巨大的部位進行切除。這種疾病的遺傳率特別高,建議這種患者儘量避免生孩子,如果確實需要,一定在產前做好孩子的遺傳病篩查。該病患者在翻過四十歲之後,生存率會變低,屬於社會上的弱勢群體,希望大家以後在醫院碰到這種人,多伸出援助之手幫幫他們,讓他們感受到社會的溫暖。
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