先天性脊柱側彎的概述

最近相信朋友們都看到了這樣一條熱搜，叫做“蹺二郎腿的後果”。在日常生活學習中，長期的伏案讀書辦公，難免會蹺二郎腿。但是隨之而來的身體危害卻可以導致脊椎等骨骼病變和肌肉勞損，甚至引起更嚴重的後果。那麼大家來思考一個問題，如果這樣的病症發生在兒童身上，我們應當如何處理和治療呢？這就是我們今天介紹的罕見病：先天性脊柱側彎。

那麼什麼叫做先天性脊柱側彎呢？

通俗來講，先天性脊柱側彎是指由於椎體先天發育異常從而導致的脊柱側向彎曲畸形。它的發病率為 0． 5‰ ～ 1‰，佔所有脊柱側彎的 10% 左右。這個數字看似很容易被忽視，但罕見病的意義就在於，因其罕見而更應該付出重視。一般情況下，我們可以透過X線，MRI或手術來證實，特定的先天性的椎體異常，從而可能會引起脊柱側凸。先天性脊柱側凸通常較僵硬，難於矯正。所以會造成嚴重的畸形。可想而知，這對於患兒，尤其是患兒的爸爸媽媽和其他家庭成員，是多麼難受的一件事情。因此，更進一步地去了解先天性脊柱側彎，是十分必要並且十分有價值的。

先天性脊柱側彎胚胎基礎與形成機理

在先天性脊柱側彎中，椎體先天發育異常，這主要包括了椎體形成異常和椎體分節異常，這樣的情況主要與基因或環境因素有關。

那麼基因是如何產生影響的呢？

簡單來說，人類胚胎髮育至第 3 周時，來源於原結後方的部分細胞移行構成脊索突，這些細胞與內胚層的細胞融合並連通卵黃囊和羊膜囊，餘下的細胞摺疊成索狀結構，這就是脊索。脊索周圍的中胚層細胞依據其與脊索的距離可分為 3個區域: 軸旁中胚層、間接中胚層及側中胚層。胚胎髮育至第 5 週末時，來源於軸旁中胚層的細胞形成 42 ～ 44 節體節幷包繞脊索。而體節又分為生骨節和生肌節，生骨節內側部的細胞形成中軸軟骨膜管，此後可進一步形成椎體及椎間盤。體節的分化和發育都在基因的嚴格調控下進行，從而保證發育過程的準確性和有序性。

脊柱發育的關鍵時期是妊娠第 5 ～ 6 周，在此期間一旦出現基因對體節分化的調控異常，將會導致先天性脊柱畸形的發生。這提示著廣大家長朋友們，特別是打算孕育新生命的家庭，在懷孕早期的時候可以做相應的基因檢查，同時一定要多注意懷孕時期的外部環境，這樣不僅是對家庭的負責，更是對新生命的負責。

先天性脊柱側彎相應分型及症狀

再進一步深入，可以根據畸形的型別可以對脊柱側彎進行分型，主要分為形成障礙，分節不良和混合畸形。形成障礙最典型的例子即半椎體；典型的分節不良為骨橋，即兩個或多個椎體一側或雙側的骨性連線；混合型即同一患者同時具有以上2種畸形。透過相應病理分型，醫生可以用來判斷病情，繼而作出對應的治療。治療的主要目的是預防性地避免如上問題，矯正已有畸形，同時將伴隨出現的脊柱後凸和椎體旋轉畸形一併進行矯正。在減緩患者的病情同時，最大限度地減輕疾病帶來的痛苦。

說到這裡，大家肯定想了解一下，先天性脊柱側彎的症狀是什麼樣的？

早期輕型脊柱側彎是這樣的:

兩肩不等高；肩甲一高一低；一側腰部皺褶皮紋；腰前屈時兩側背部不對稱，即“剃刀背”；脊柱偏離中線。

而對於新生兒的具體情況來說，其實新生兒的先天性脊柱側彎的症狀並不是十分明顯，但隨著患兒年齡增長，相關症狀會逐漸明顯並不斷加重。這同樣提示著廣大家長朋友們，定期對孩子進行體檢，和在日常生活中對孩子的行為仔細觀察，是一件十分有必要的事情。先天性脊柱側彎的進展速度存在很大的個體差異，這取決於很多因素，主要包括髮病時間、側彎部位及畸形型別等。在有的病例中，這樣的畸形出生後即可發病，因而患者出現畸形較特發性脊柱側凸早。早期發病使先天性脊柱側凸患者很少能接受到早期最佳的治療。並且由於形成的彎曲易於進展，導致患者仍有較長的生長期，所以容易產生較嚴重的畸形。而在有些病例中，雖然存在畸形，但疾病進展非常緩慢，不影響外觀和生理功能。此外，大部分病例會持續進展，造成嚴重外觀畸形及多個臟器功能受損。

先天性脊柱側彎的圍術期護理

那麼在臨床工作中，醫護人員是怎樣進行先天性脊柱側彎的治療和護理呢？下面是醫護人員在治療先天性脊柱側彎的術前和術後所做的工作。我們一同來看看吧。

首先需要進行術前護理，包括心理護理 、術前檢查、呼吸功能訓練護理和脊柱牽引。

心理護理：在患兒行手術期間，護理人員要與患兒建立良好的護患關係。瞭解患兒的心理狀態，並與其交朋友，透過增加患兒的信任感，提升治療依從性。與此同時，還要與患兒家屬交流，就術前、術後配合事項宣教。術前準備：用肥皂水刷洗手術區域面板，保持無菌操作要求，在三天後，實施手術。其中，這三天內，均需要清洗1次。而術後護理：則包括基礎護理、飲食護理、神經功能觀察、引流觀察、壓瘡護理、功能鍛鍊以及出院指導。基礎護理：該病例患兒術後安返病房，麻醉未醒，帶氣管導管，給予呼吸機輔助呼吸及心電監護。同時，測血壓、脈搏、呼吸、神志（頻率：每 15－20min測 1次）。直至患兒麻醉完全清醒。一般而言，要確保患者呼吸道通暢，每日給予超聲霧化吸入3次。針對痰液較多者，應給予吸痰處理。飲食護理：患者2天內不得進食。之後可進食時，安排的食譜選單中，以易消化清淡飲食（紅棗粥、魚湯、蔬菜、水果等）為主。術後７天，可給予高蛋白、高熱量飲食及鐵劑和多種維生素食物。同時，告知患兒家長，可多食如豬肝、瘦肉，以充養筋骨等血肉有情之品。觀察引流狀況：患兒術後均留置尿管、切口引流管，本組患兒引流管通暢，引流出淡紅色血性液體。該階段的護理，主要是密切關注患者的引流管，確保其不出現扭曲、打折現象。同時，遵守無菌操作。且觀察引流液的顏色、量、性質。壓瘡護理：護理人員幫助患兒翻身，翻身時間以2小時翻身1次為準。保持床單位清潔乾燥，溫水擦浴每日二次。功能鍛鍊：安排鍛鍊計劃（視患兒的病情、體質、年齡及手術方式而定）鍛鍊計劃：術後第一天行直腿抬高運動及足背伸屈運動，每日3次，每次10－15個。術後第二天，完成姿勢鍛鍊，屈曲性鍛鍊，和肺功能訓練。鍛鍊強度適當把握，應循序漸進。術後第三天，鼓勵患者床上活動。本組患兒於術後１周佩戴支具下地活動良好，複查脊柱X片示：腰椎畸形矯形良好，內固定位置正常。出院指導：指導患者支具固定，固定時間至少半年。此期間內禁止患兒做上身前屈動作，雙手不得提、拉重物，不可做極度彎腰、轉體動作。4個月後進行復查，期間告知患者保持正確的站、坐姿，佩戴雙肩包等。複查，保證每三個月來院1次。

另外，患兒臥床期間，為了避免患者發生墜積性肺炎，需囑咐家長督促患兒繼續練習有效咳嗽訓練、深呼吸。

總的來說，先天性脊柱側彎作為損害兒童健康的病症，對於兒童身心的影響非常巨大。從身體傷害來說，會引起患兒心肺功能減弱，使兒童嚴重殘廢。而從心理傷害來說，畸形外觀促使患兒的心理敏感，性格孤僻和自卑，帶來不可想象的惡劣影響。因此，及早實施手術矯正是提高患兒生命質量的唯一途徑。家長更是要做到從細微之處著眼，早診斷、早治療、早發現，這同樣也是本病的防治關鍵。

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