淋巴管畸形過去所稱的“淋巴管瘤”,由淋巴管擴張形成的先天性畸形。大多數病變在出生後1~2年被發現,好發於頭頸部。淋巴管畸形通常表現為無痛、無搏動的軟組織腫塊,表面色澤正常。較大的病變可以穿過筋膜間隙,表現為雙側膨隆;頸中部的病變還可以壓迫食管和氣管,產生呼吸道壓迫症狀。儘管淋巴管畸形生長較慢,但有時由於內部出血和感染,可導致快速生長,造成病變周圍的器官移位或受侵。
按其臨床特特徵及組織結構,可分為微囊型淋巴管畸形與大囊型淋巴管畸形兩類。
微囊型淋巴管畸形
舊分類中稱為毛細血管型,由襯有內皮細胞的淋巴管擴張而成。淋巴管極度擴張彎曲,在黏膜層、黏膜下層形成許多微囊或海綿狀結構。囊內含有清亮的白、黃色液體,若合併微靜脈畸形,黏膜表面血性滲出,又稱淋巴血管畸形。淋巴管內充滿淋巴液,在面板或黏膜上呈現孤立的或多發性散在的小圓形囊性結節或點狀損,無色、柔軟,一般無壓縮性,病損邊界不清楚。
發生於唇、下頜下及頰部者,有時可使患處顯著肥大畸形。發生於舌部者舌體可以變硬,舌運動受限,舌體、舌根迅速腫大,炎症反覆發作,形成巨舌症,氣道阻塞影響呼吸。原有的口腔內空間已不能容納腫大的舌體,舌體突向口腔外,隨之上、下頜骨受壓,頜骨發育受到影響,上、下唇不能閉合,形成開牙合、反牙合、牙移位、咬荷紊亂等。舌體暴露在空氣中而引起乾燥、變硬,並伴有流涎,頜骨開合,引起頜骨畸形。
大囊型淋巴管畸形
舊分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發生於頸部鎖骨上區,亦可發生於下頜下區及上頸部,可以在出生時就存在。一般為多房性囊腔,彼此間隔,內有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一,表面面板色澤正常,呈充盈狀態,捫診柔軟,有波動感。如累及口底、咽喉和縱膈,壓迫氣管,引起呼吸窘迫,甚至危及生命。
治療淋巴管畸形常用的方法有:手術治療、高頻電凝微創治療。
手術治療
過去治療淋巴管畸形,常採用手術治療,但是由於手術治療淋巴管畸形後存在很多弊端,現在多數醫生不主張手術治療,原因有以下幾點:
1、病變組織與正常組織難以辨認。
2、淋巴管畸形的管壁薄,術中容易撕裂。
3、大的病變常與重要結構如腦神經或重要血管關係密切,為了儲存這些組織,將會影響切除的完整性。
4、完全切除會引起諸多併發症,如:舌神經損傷、面神經、嚴重的術後淋巴積液、漿液性囊腫,切口感染長期不癒合。
高頻電凝微創治療
高頻電凝微創治療是在三維超聲定位下,採用先進的高頻電極治療儀和導管針,直接作用於瘤體,在瘤體內產生高熱,使血管壁乳化、凝固、收縮,瘤體逐漸縮小,畸形血管失去再擴張的能力。
為了確定其部位、大小、範圍及其吻合情況,臨床上常採用超聲、血管造影或磁共振血管成像(MRA)來協助診斷淋巴管畸形。