顧晨葵老師
她所患的骨鉅細胞瘤，是一種發病於青壯年，具有較強區域性侵襲性、腫瘤刮處術後複發率高，在我國常見的原發骨腫瘤疾病。應該如何早期發現、早期診斷？本期【骨瘤新知】繼續由佛山市中醫院骨十四科（骨病專科）科主任勞永鏘教授為大家科普。
腕部疼痛逐漸膨大，緣是腫瘤作怪
2018年秋季，28歲的小李（化名）偶然發現自己左腕部開始腫痛，活動受限，但未予重視。之後的1年裡左腕部疼痛反覆發作，並逐漸膨大，遂在外院接受穿刺活檢術提示“骨鉅細胞瘤”，並予以對症處理。後家屬帶小李前往我院找骨十四科診治。勞永鏘結合患者病史、體格檢查、影像學資料及組織學檢查，診斷為“左橈骨遠端骨鉅細胞瘤”。
他和團隊為小李制定了詳細的手術方案，予以左側橈骨遠端瘤段截除術，既保證了肢體外觀的完整性，也確保了術後肢體功能的恢復。隨訪1年，患者肢體功能恢復良好，骨鉅細胞瘤無復發。
術後一年門診複查
何為骨鉅細胞瘤？
勞永鏘介紹，骨鉅細胞瘤（giant cell tumor，GCT）是一種發病率較高、生長活躍、對骨質侵襲性強的原發交界性骨腫瘤。在東南亞地區更為常見，發病常見於20-40歲青壯年。骨鉅細胞瘤病變原發於骨骺，多為偏心性，可延伸到幹骺端並累及骨幹，多侵犯長骨，超過一半發生於膝關節周圍（股骨遠端、脛骨近端）。除四肢長骨外，也可見於手的短骨、足、脊柱、骶骨和骨盆。據文獻統計，骨鉅細胞瘤患者80%左右表現為良性，25%-50%的患者治療後會復發。少數患者會出現“良性肺轉移”，極少數患者則在多次復發或放療後發生惡變。
勞永鏘提醒，GCT較其他骨腫瘤具備高發病率和高複發率的特點，它有良性腫瘤的細胞組織學特徵，但卻有惡性腫瘤的生物學行為：區域性侵襲和遠處轉移。
如何發現和診斷
骨鉅細胞瘤早期症狀不典型，隨著腫瘤的膨脹性生長，疼痛表現為區域性間歇隱痛、脹痛，並逐漸加重，疼痛可呈持續性，可伴有腫脹、活動受限，病程數週至數月不等。當瘤體穿破骨皮質時，在體表形成軟組織包塊，手指按壓有乒乓球樣感覺，特別是發生在軟組織覆蓋較少的橈骨遠端和脛骨近端時。病變進展者，區域性包塊明顯增大，皮溫增高，靜脈顯露，如因外傷後發生病理性骨折，腫瘤生長迅速則表現為劇烈疼痛。
勞永鏘提示，當疼痛性質改變，由間歇性疼痛轉變為持續性劇痛時，警惕惡變可能。惡性鉅細胞瘤全身症狀明顯，貧血、消瘦，並很快出現惡病質等。當骨鉅細胞瘤發生在特殊部位時，如發生在骶骨者可有尿瀦留，發生在顱低部可有顱神經受壓表現，發生於脊柱部位可有脊神經或脊髓受壓症狀，需要仔細鑑別。
檢查策略
勞永鏘指出，初始檢查應包括：病史、體格檢查、原發病灶區的影像學資料（X線、CT、MRI），以及組織學、實驗室檢查。
（1）影像學檢查
相較於X線的常規方法，CT有助於腫瘤內部細微結構的顯示、確定骨皮質破壞範圍，MRI是評估腫瘤侵犯周圍軟組織及神經血管時的首選，而MRI和CT增強掃描還可提供腫瘤的血供資訊，更利於腫瘤的早期發現、轉移及惡變。骨掃描檢查可用於除外多中心骨鉅細胞瘤。SPECT和PET/CT可用於發現較小病灶、腫瘤分期、發現骨轉移和評估輔助治療療效。胸部X線或CT對發現有無轉移性病灶很重要。
（2）組織活檢明確診斷
切開活檢和閉合穿刺活檢是骨與軟組織腫瘤診斷的兩種方法。切開活檢最準確，但需在手術室進行全身麻醉或區域麻醉。閉合穿刺可在區域性麻醉下進行，配合影像學定位使得診斷準確率更高。
（3）實驗室檢查
骨的多發性鉅細胞病變，尤其是伴有骨質疏鬆表現者，首先排除甲狀旁腺機能亢進引起的棕色瘤。可透過血清鈣、磷水平和甲狀旁腺激素水平測定來幫助鑑別診斷。
（4）骨鉅細胞瘤的常見臨床分級
根據臨床表現及預後情況，GCT有外科3級分期。Ⅰ期：良性，隱性骨鉅細胞瘤，腫瘤生長顯示靜止狀態，無區域性侵襲性；Ⅱ期：良性，活動性骨鉅細胞瘤，常有臨床症狀；Ⅲ期：具有侵襲性，臨床症狀明顯，發展迅速，常伴有病理性骨折。
治療
目前原則上要求治療或控制區域性疾病，儲存患肢功能，常用治療方法包括外科治療、放療、化療等。
外科治療：手術是肢體骨鉅細胞瘤的主要治療手段，常用方式包括：病灶內刮除、邊緣或廣泛切除等。臨床及影像分級是手術方式選擇的重要依據。
勞永鏘主任率領手術團隊
放化療：目前，化療主要作為手術前後的輔助治療，或應用在發生肺轉移的患者。雙膦酸鹽類藥物可幫助控制病變。放射治療應用在病灶位於脊柱、骶骨等手術複雜且困難的部位，效果明顯，但副作用劇烈，有繼發惡變的可能。
術後康復及複查
勞永鏘介紹，骨鉅細胞瘤雖是良性腫瘤，但具有較高複發率和潛在惡變的機率，其中肺轉移發生率1%-4%，必須定期複查。每次複查專案依據情況而定。術後半年內儘量做到每月1次；1-2年內，間隔3月複查一次；2-5年，間隔半年複查一次。此外，患者要定期複查，依照手術醫生的指示進行功能鍛鍊。飲食方面無忌口要求，患者術後一般體質虛弱，可根據自身情況選擇合適藥膳進行調理。