晨晨的臉腫得都快看不到眼睛了,全身密密麻麻布滿了紅色疹子,還有很多的脫屑,手指按上去,可以看到清晰的白手印,拿開後,旋即又被紅色填滿。憑藉豐富的臨床經驗,石琳第一感覺這孩子不是“川崎病”,再詳細詢問病史得知,半個多月前晨晨因為病毒性肺炎,喘憋特別嚴重,在醫院重症監護病房,給予了呼吸機治療後才有所好轉。雖然孩子的病治療起來比較棘手,但石琳還是肯定地說:“孩子不像是川崎病,你們放心,這個孩子交給我了!”
晨晨收治住院後,石琳主任帶領團隊認真分析病情,結合發病特點、皮疹形態和實驗室檢查結果,以及目前合併多臟器損傷的情況,綜合考慮晨晨可能存在藥物超敏反應綜合徵,於是採取立即停用一切可疑的藥物和食物,給予激素治療的方案,加強臟器保護。
皮疹奇癢難忍又極易反覆,晨晨不停地哭鬧和抓撓,這對面板護理提出了挑戰,面板科主任醫師劉曉雁在結束一天繁忙的門診工作後,也來到病房,指導醫護人員和家長面板護理的方法。
與此同時,石琳仍在考慮孩子是否還存在其他疾病的可能,晨晨已滿1歲,因為病毒性肺炎導致嚴重喘憋,需要呼吸機支援治療的情況非常少見,而且晨晨並沒有接觸常見的導致藥物超敏反應綜合徵的藥物。但據媽媽描述,自己曾經出現過海鮮過敏性休克的經歷……綜合這些資訊,石琳像一名思維縝密的偵探,抽絲剝繭、反覆推演,一個能解釋患兒所有情況的疾病——“選擇性IgA缺乏症”逐漸浮現出來。
選擇性IgA缺乏症(sIgAD)是由多種病因導致的一組綜合徵,發病與遺傳因素及環境因素都有關係。IgA是人體重要的免疫球蛋白,一部分IgA抗體分佈於呼吸、消化、生殖等管道的黏膜表面,可中和感染因子。選擇性IgA缺乏症患兒由於血清 IgA 含量明顯減低,可表現為反覆呼吸道感染、消化系統疾病、嚴重的過敏反應、自身免疫性疾病及腫瘤。
經過多次對晨晨體液免疫的測定,他的血清IgA水平始終為<0.065g/L,低於能夠測量出的最低水平,其他免疫球蛋白水平IgG、IgM均在正常範圍,再次證實了石琳的判斷。
考慮到晨晨存在免疫缺陷,石琳團隊克服重重困難,為他安排了相對固定的病室,經過細心治療和護理,晨晨的情況一天天見好,身上的皮疹逐漸消退,不再是最初的天天哭鬧不停,臉上也露出了純真的笑容,時不時地向醫護人員表示“友好”。
家長心裡充滿了感激,出院時硬要塞給石琳紅包,石琳婉拒了紅包說“對我們醫生來說,沒有什麼比孩子痊癒出院更令人高興和有成就感的事情了。”
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文、攝 | 張明明
編輯 | 宣傳中心