今天的話題圍繞【外陰癌】來展開。

一、外陰癌的分類及治療原則

外陰癌為起源於外陰部面板、黏膜及其附屬器官和前庭大腺等的惡性腫瘤。外陰部位惡性腫瘤比較少見，約佔女性惡性腫瘤的1.6%，女性生殖器惡性腫瘤的4%。外陰癌主要發生於絕經後婦女，隨年齡增長而增高，平均發病年齡為60～70歲，但近年來隨著人乳頭瘤病毒（HPV）感染的增加，外陰癌在年輕婦女中也時有發生，而應用HPV疫苗，可減少絕經前女性中尋常外陰上皮內瘤樣病變（VIN）和外陰浸潤癌發病率。外陰癌好發於大陰唇，也可見於小陰唇、陰蒂和會陰。

1. 外陰癌病因

發病原因尚不明確，一般認為與下列原因相關。

（1）外陰癌發病與HPV感染密切相關。

（2）與性傳播疾病（STD）有關，如單純皰疹病毒感染、淋病、尖銳溼疣和梅毒等。

（3）外陰長期的慢性炎性損傷也可能是致病的原因之一。

（4）可能與外陰溼疣和營養不良等因素相關。

2. 外陰癌分類

（1）來自面板

鱗狀細胞癌（約佔80%）、黑色素瘤（佔5%～10%）、基底細胞癌、非特異性基底細胞癌、汗腺癌。

（2）來自腺體

前庭大腺癌、尿道旁腺癌、非特異性腺癌（NOS）。

（3）來自皮下組織

肉瘤（佔1%～3%）。

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3. 外陰的癌前病變

（1）外陰白色病變

女性外陰面板和黏膜組織發生變性及色素改變的一組慢性疾病為外陰白色病變（又稱外陰色素減退疾病或慢性外陰營養不良），包括外陰鱗狀上皮細胞增生和外陰硬化性苔蘚。可能與外陰區域性面板長期處於潮溼狀態和陰道分泌物的刺激有關，如持續存在，可導致鱗狀上皮出現不典型增生甚至癌變。外陰鱗狀上皮細胞增生癌變的機會約為5%。

（2）外陰上皮內瘤樣病變（VIN）

系病理學上外陰癌前病變的診斷，特徵為上皮細胞分化不良、排列紊亂、仍保持極性，細胞核增大，染色深，可以見到多核及異常的核分裂像。根據上皮不典型增生所佔上皮的比例不同，VIN可以分為3級，如累及整個上皮層，但未突破基底膜則稱原位癌。

（3）外陰表皮內腫瘤

外陰佩吉特病、外陰鮑恩病。

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4. 診斷

主要依據臨床表現和活檢。

（1）臨床表現

①外陰癌前病變：患者常無明顯症狀與體徵，少部分患者有外陰瘙癢、燒灼感，面板破損、潰瘍等。區域性面板可無異常，也可表現為增生性營養不良、硬化性苔蘚、角化不全的斑塊、丘疹，或過度角化的色素沉著。

②外陰癌：最常見的表現為外陰結節或腫塊，常形成潰瘍或呈菜花樣，伴出血、感染和疼痛。鱗癌多有外陰瘙癢及外陰面板營養不良病史，佩吉特病表現為紅色隆起，邊緣不規則，基底細胞癌病灶表淺稍突出於面板，肉瘤表面面板多正常，惡性黑色素瘤多為有色素沉著的腫物。當腫瘤臨近或侵犯尿道時，可出現尿頻、尿痛、排尿燒灼感和排尿困難。可在一側或雙側腹股溝區觸及腫大固定的淋巴結，晚期病變可累及陰道、尿道、肛門、直腸、膀胱和盆壁。

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（2）輔助檢查

①活檢

外陰病灶活檢可以明確診斷，是唯一可靠的鑑別方法，應儘量取靠近正常組織的病灶，即甲苯胺藍染色後的不脫色區處取活檢，如考慮惡性黑色素瘤，應儘可能在術中取活檢。一旦確診，立即手術。

②影像學檢查

超聲、CT、 MRI 檢查可以瞭解外陰病灶與周圍組織和臟器的關係，腹膜後淋巴結是否轉移及其他遠處轉移情況。

（3）腫瘤分期

外陰癌採用的是手術及組織病理學分期。

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5. 治療

外陰癌的治療是以手術治療為主，放化療為輔的綜合治療。

外陰癌前病變的治療，要依據病變程度、患者年齡及身體狀況而定。一般外陰癌前病變可用藥物、物理和手術治療，手術的基本原則是既要切除乾淨病灶，又要儘量減少對外陰的破壞，以免影響功能。

（1）外陰癌的手術治療

外陰癌手術需根據患者外陰癌的臨床分期、病灶浸潤範圍和程度而定，一般分為保守、根治及擴大三個級別進行手術。基本原則：依據分期，切除足夠的外陰及周圍組織，按照外陰區域性癌灶的大小、位置、病理分化及腹股溝淋巴結腫大的情況，行不同範圍的淋巴結切除術。標準的外陰根治性切除是將整個外陰的面板、皮下脂肪連同雙側腹股溝深淺淋巴結一併切除，一般認為切緣設計在腫瘤邊緣外5～8mm範圍的切除對於減少區域性復發有重要的影響，而晚期外陰癌宜先處理淋巴結，後處理原發灶。

隨著研究和認識的不斷深入，目前在外陰癌的治療理念中近些年來發生了一些變化，在考慮到治療效的同時，更加重視到了患者的生存質量。治療更注重兩個方面：一是最大限度地儲存外陰的生理結構，以及對於早期的患者進行個體化治療；二是將手術、放療和化療的優勢結合起來，減少手術創傷，提高治療效果，改善患者生存質量。

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（2）放療和化療

對於晚期的外陰癌患者，尤其是手術難以切除乾淨的患者，可採用放化療對於手術予以補充和輔助，既可以使腫瘤在一定程度上縮小，減小手術創傷，改善手術質量，又可以減少術後的復發，可不同程度地改善了外陰癌患者的預後。如果手術需要做人工肛門或尿流改道，最好先行放化療，再手術以縮小手術範圍。

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6. 外陰癌的預後

（1）外陰癌擴散方式

①直接浸潤

常累及臨近器官如尿道、陰道、肛門，晚期還可累及骨盆。

②淋巴結轉移

最常見、最重要的轉移方式。

較少見，主要轉移到肺。

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（2）預後

外陰癌早期診治，療效滿意，其預後和腹股溝淋巴結轉移密切相關，對於早期手術的患者，如果沒有腹股溝淋巴結轉移，5年生存率可達90%左右；如果腹股溝淋巴結有轉移，5年生存率則下降至50%～60%。目前認為發生腹股溝淋巴結轉移的高危因素主要包括年齡、腫瘤分化、分期、腫瘤的厚度、間質浸潤深度及淋巴血管間隙受累的情況。其餘預後因素還包括手術方式、切緣是否陰性、輔助治療的選擇等。

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二、外陰癌切除後的整形外科修復

外陰癌根治切除術後往往會遺留較大的創面，單純的區域性組織動員、拉攏縫合，不單對外形的破壞較大，且不利於創口癒合。往往需要藉助於整形外科的手段進行修復。常用的修復方法主要有皮片移植和皮瓣轉移兩大類。

1. 植皮

對於比較表淺的較大面積的表淺面板切除所遺留的創面，可以採用面板移植的方法進行修復，通常採用腹股溝或下腹部作為面板供區，使用取皮鼓或者徒手取皮法，將取下的面板修成中厚皮片，移植到創面，包堆包紮10～14天。由於會陰區域容易汙染、不易固定，建議皮片適當打洞引流和門釘縫合固定，並使用包堆的方法予以可靠固定。並留置導尿、控制排便直到開啟包堆，以保證植皮的成活。

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2. 區域性皮瓣

對於比較小的外陰腫物，切除後可以轉移區域性皮瓣覆蓋創面，區域性皮瓣的血供不穩定，因此不宜剝離的太大，有一定的長寬比例。比較常用的區域性皮瓣如V-Y改形，股會陰皮瓣等。

3. 陰股溝皮瓣

位於大陰唇外側，分別由前方的陰部外動脈分支——陰唇前動脈、後方的陰部內動脈分支——陰唇後動脈和中間的閉孔動脈穿支等供血，可用於較小面積的陰部缺損的修復。如果需要量較小，可以在深筋膜淺層進行皮瓣的分離，然後向內側推進縫合，如果需要量較大，可以在陰股交界處縱行切開，以陰唇前、後動脈為蒂做成雙蒂皮瓣向內側推進修復陰唇區域的缺損。

4. 腹直肌皮瓣

位於腹壁近中線部位，主要供血來源是來自髂外動脈的腹壁下動脈，在腹股溝韌帶內2/5與外3/5交界處，沿著腹橫肌深面與腹膜之間行內向上，穿入腹直肌腱鞘外側緣，進入腹直肌深面，由下向上走行，接近臍部時，穿入腹直肌中上行，與胸廓內動脈的終末支——腹壁上動脈的分支吻合。腹壁下血管主要供血範圍包括腹直肌及其淺層的腹壁面板。根據需要，可以設計成橫向或縱向的形態，最適合外陰修復的設計為以腹壁下血管束為蒂的縱行球拍狀上腹部腹直肌皮瓣。該皮瓣血供穩定，血管變異率小於5%，易於解剖，供區可以直接縫合。是一個組質量豐富的優質肌皮瓣，但由於其血供的限制，單一皮瓣很難形成兩葉，因此一般用於單側外陰的修復。當然可以形成兩個肌皮瓣，只是對腹壁的強度有一定的影響。

由於腹直肌皮瓣血供可靠，轉移方便，組織量豐富，供區可以直接縫合，因此是外陰惡性腫瘤手術後創面覆蓋的良好供區。

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5. 股薄肌皮瓣

股薄肌皮瓣主要血供來自於旋股內動脈的股薄肌支，該血管在距離恥骨結節下方約8cm處穿入肌肉，並沿著肌肉長軸走行。沿途發出數個皮支到其中段的面板上。因此一般股薄肌皮瓣設計時常用股薄肌中1/3部分，其遠端1/3因為有縫匠肌跨過，故缺乏到面板的營養血管。有時也可以設計以沿著股薄肌斤2/3部的寬蒂皮瓣來修復外陰區域的創面。

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感謝撥冗閱讀。我是李峰永，致力於女性生殖整形及修復工作和研究。身為女性，關注女性，服務女性。