腦幹腫瘤佔成人所有顱內腫瘤的1.5%至2.5%，而佔兒童腫瘤的10%至20%。這些腫瘤在成人中不常見，因此，更多的臨床研究已經在患有腦幹腫瘤的兒童中進行，特別是腦幹膠質瘤，因為他們在這類患者群體中更常見。患有腦幹膠質瘤的成人的中位生存期為5到7年，比兒童要長。由於手術預後差及手術致殘率高，腦幹和頸髓交界區內的腫瘤在很多時候被認為不能手術或者手術沒有治療意義。下文主要報導德國巴特朗菲教授全切成人腦幹膠質瘤的1例長期隨訪的病例，該良好的臨床效果發表於2020年的腦幹腫瘤手術經典專著《Surgery of the Brainstem》中第13章Adult Brainstem Gliomas（成人腦幹膠質瘤）。
簡要病史
28歲女性，有進行性步態共濟失調和輕微複視。在德國INI就診的四年前，在本國醫院被診斷出中腦頂蓋腫瘤，接受了兩次外科手術，活檢診斷為毛細胞星形細胞瘤。隨著腫瘤繼續長大，建議患者在其他地方接受放療，然後用替莫唑胺進行化療，為期12個月，然而治療均未達到有效的腫瘤控制。隨後聯絡德國巴特朗菲教授進行會診，得到了教授可以為其治療的全切手術方案，遂轉診於德國治療。
圖：術前MR檢查，軸位、矢狀位MR顯示巨大腦幹腫瘤佔位，訊號不一，從中腦兩側延伸壓迫到丘腦、腦橋和小腦。
手術過程
術者：德國巴特朗菲教授及其治療團隊。
診斷：腦幹中腦背側外生型膠質瘤
術中：半坐位，經幕下小腦上入路，在顯微鏡下全切腫瘤，術中神經電生理監測，手術順利，病理為毛細胞星形細胞瘤。
圖：術中半坐位姿勢
術後情況
術後第1天：ICU治療觀察。
術後第2天：複查CT正常，拔除氣管插管，有輕微頭痛，可完全自主呼吸。
術後第4天：患者無明顯呼吸機活動障礙，複視有所好轉，無肢體癱瘓、面癱等，轉至普通病房繼續治療。患者能在協助時下床、簡單日常活動，在康復師指導下進行康復鍛鍊，頭痛明顯好轉，步態不穩好轉，肢體無力稍好轉，無呼吸抑制、肢體癱瘓加重等手術相關併發症。
術後第10天：順利拆線，術後3周出院，無頭痛、肢體無力等，複視、步態不穩較術前明顯好轉。
術後影像複查：軸位（e，f）和矢狀位（g）T1加權增強MRI檢查顯示，外生型毛細胞星形細胞瘤被成功切除。病人沒有出現手術相關的神經功能損傷，隨後的隨訪病程平安無事。
圖：術前術後腦磁共振對比，巨大腦幹膠質瘤全切，無神經腦組織損傷。
圖：顯示在根治性腫瘤全切除術後10年的隨訪中，患者的病情持續良好，無腫瘤復發。
手術治療案例解讀
腦幹腫瘤之外生型腦幹膠質瘤
腦幹腫瘤的常見的大體分類為：局灶型腦幹膠質瘤、外生型腦幹膠質瘤、瀰漫腦幹膠質瘤。腦幹腫瘤最早的分類方案是基於CT影象和手術觀察。隨著磁共振成像（MRI）技術的出現，對此類腫瘤的手術決策過程起重要作用的兩個關鍵性成像特徵更多的是：精確 的腫瘤原發解剖位置、局灶性或 瀰漫型的腫瘤生長形態。因此，基於這些影像學特徵而非腫瘤組織學的不同亞型來指導手術正規化。一般將腫瘤分為局灶性或瀰漫型生長模式，而更復雜的分類進一步將腫瘤細分為腦幹內位置、有無外生性成分、有無腦積水或出血。事實上，診斷往往可以透過術前影像來做出，從而指導是否手術。一般來說，與瀰漫型生長模式的腫瘤相比，局灶性生長模式的腫瘤如局灶性、外生型被認為更適合手術切除。
外生型腦幹膠質瘤具有外生生長成分的局灶型腦幹膠質瘤通常是低級別的、界限清楚，如下圖的頸髓背外側生長 型膠質瘤，在該案例中病灶更深在複雜，位於中腦，手術更為複雜。它們通常是生長到第四腦室的背側外生腫瘤或外生生長到大池和第四腦室的頸髓腫瘤。值得一提的是，除了局灶型腫瘤外，一些瀰漫型腫瘤可能引起第四腦室、橋小腦角、前腦池和其他腦池的膨出。
圖：背側外生性頸髓膠質瘤，病灶呈低訊號灶，腫瘤底尾側部分增強強化。
腦幹膠質瘤手術適應證解析
如上所述，腦幹膠質瘤分為兩大類：瀰漫型和侷限型。瀰漫型膠質瘤通常是非手術病變。然而在罕見的情況下，當影像學診斷有問題時可行活檢。局灶型腦幹膠質瘤可以手術切除，這通常是首選的治療方法。背側中腦腫瘤，如頂蓋型膠質瘤是良性的，通常不需要手術切除，如果MRI上顯示腫瘤進展的情況下可以進行手術。腦積水的治療可在病變切除之前或切除當時進行；術前臨時的腦脊液（CSF）分流（第三腦室底造瘻術）有助於改善症狀和防止術後腦脊液經手術部位滲漏。梗阻性腫塊切除後，患者不需要永久性腦脊液分流。影像學上邊界明確的進展性侷限型、背側外生型和頸髓型膠質瘤引起症狀的軸外成份可行次全切除。腦幹內的神經膠質瘤的切除有風險，不建議切除；侷限型良性膠質瘤是個例外，如毛細胞型星形細胞瘤；應考慮手術。
正中幕下小腦上入路
正中小腦上入路適用於中腦內部後外側的病變，如海綿狀血管畸形和纖維型星形細胞瘤，還有顯露松果體區腫瘤如生殖細胞腫瘤、松果體母細胞瘤、星形細胞瘤和其他罕見的病變如腦膜瘤、表皮樣瘤、纖維型星形細胞瘤等，均可透過此入路手術。此入路的手術通道狹長且深在，充滿技術上的挑戰。將視線從正中向兩側移動，幕下小腦上入路的變通後可以顯露天幕切跡後緣及外側的解剖空間。這些變通的入路融合經典的中線入路、側方或旁正中入路、遠外側入路。
圖：正中小腦上入路利用狹長的手術通道顯露深部區域（顳葉後部內側、中腦，丘腦、第三腦室後 部），小腦上入路沿著小腦上部空間，利用自然的硬膜下腔間隙，使醫生在進入松果體區、後外側中腦和第三腦室後部同時避免了過度牽拉腦組織。
圖：正中小腦上入路，一旦開啟腫瘤表面蛛網膜，就可以進行顯微操作切除腫瘤。偶爾，梗阻性腦積水可能導致枕葉沿著小腦幕切跡的後緣疝入，形成小腦幕切跡疝。這種已經形成的腦疝，需要透過緩慢（釋放幕上壓力）來改善，並且術者不要被它混淆了對於術區區域性解剖的認識。
術中神經電生理監測的雙重價值
術中神經電生理一般用於反映患者術中的神經系統功能狀態，通常依靠術中神經電生理監測來指導外科手術操作，並且在術中預防神經組織發生缺血或損傷。術中神經電生理監測在手術中監視因手術有可能受到損傷的腦及腦神經的機能，以減輕手術後的機能障礙(麻痺和視野障礙等)的風險，也可以使行脊柱手術的患者術後截癱的發生率降低。
腦幹手術可能會伴有嚴重損害皮質脊髓束（CST）的風險。在腦幹等不穩定部位清除病灶中，術中神經電生理監測裝置的價值是雙重的。
1.在手術過程中，術中神經電生理監測可作為預警系統，在早期階段監測即將發生的神經損傷，從而可以採取措施防止永久性神經功能缺損。
2.手術期間術中神經電生理監測引數的變化有助於預測手術後患者的神經狀態。
【術中神經電生理監測裝置（包括運動誘發電位MEP評估手腳運動功能、感覺誘發電位SEP評估手腳的感覺功能、聽覺腦幹電位ABR評估聽覺、視覺誘發電位VEP評估視覺）】