導語：原發性膽汁性肝硬化又名原發性膽汁性膽管炎，現代醫學觀點多認為原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫介導的疾病，其中以中年女性多見，男女發病比約為1:2。有研究表示歐洲國家和北美國家發病率較其他地區高，每年全球發病率約為0.33/10萬~5.8/10萬，患病率為1.91/10萬~40.2/10萬。

一、你知道原發性膽汁性肝硬化嗎？是一種自身免疫介導的疾病，需重視

1、概述

原發性膽汁性肝硬化以肝內進行性、非化膿性、破壞性小膽管炎伴門靜脈炎症和肝纖維化為特點，最終可進展為肝硬化和肝衰竭。因我國過去抗線粒體抗體檢測量很少，因而診斷為原發性膽汁性肝硬化也非常少見，但在我國隨著對該病的認識不斷提升以及對於抗線粒體抗體臨床檢測數量的增加，該病在我國診斷率也不斷地升高。

在我國，原發性膽汁性肝硬化發病率約為49.2/10萬，而對於40歲以上的女性發病率約為155.8/10萬。近年來隨著認識和檢查手段的提高，原發性膽汁性肝硬化患病率顯著提高。其確切的發病機制至今尚不清楚。調查結果顯示引起原發性膽汁性肝硬化發生的主要包括遺傳因素、地理環境因素、傳染性病原體和化學物質等因素，進而破壞了機體的免疫耐受功能，從而導致原發性膽汁性肝硬化的發生。

2、發病機制

原發性膽汁性肝硬化是一種主要累及肝內中小膽管的進行性非化膿性自身免疫性肝病，其特徵在於血清中出現抗線粒體抗體和免疫介導的門靜脈膽管炎症導致的肝內膽汁淤積，慢性持續性肝損傷導致肝星狀細胞和門靜脈成纖維細胞持續增生，細胞增殖和細胞外基質蛋白的沉積，最終導致肝硬化乃至肝衰竭。

原發性膽汁性肝硬化發病機制尚不十分明確，與遺傳易感性、環境因素和免疫耐受相關。在遺傳易感性方面，有研究顯示HLA-DR是原發性膽汁性肝硬化易感基因，其中HLA-DR7、HLA-DR8是高危因素。

在環境因素方面，危險因素與外源性感染、化學品接觸、核輻射、吸菸等方面相關，減少暴露在危險因素中的機會，或可預防及延緩原發性膽汁性肝硬化的發生發展。在免疫學方面，原發性膽汁性肝硬化患者常伴Th1/Th2、CD4+/Th17細胞比例失衡，與原發性膽汁性肝硬化發病機制密切相關。

3、臨床表現

原發性膽汁性肝硬化是肝內中小膽管慢性進行性非化膿性炎症而導致的慢性膽汁淤積性、自身免疫性肝臟疾病。其確切的發病機制至今尚不清楚。調查結果顯示，引起原發性膽汁性肝硬化發生的主要包括遺傳因素、地理環境因素、傳染性病原體和化學物質等因素，進而破壞了機體的免疫耐受功能，從而導致原發性膽汁性肝硬化的發生。

本病雖以肝硬化命名，但其早中期病變以膽管損傷以及肝纖維化為主，並非都進展到肝硬化改變階段。近年來由於早期診斷及治療技術的進步，疾病的緩解率明顯提高，患者也可長期無肝硬化表現國內外專家聯名發表文章將“原發性膽汁性肝硬化”更名為“原發性膽汁性膽管炎”，原發性膽汁性肝硬化這一名字仍沿用。

二、中醫對原發性膽汁性肝硬化的認識，本病是身體的各機能衰退的體現

中醫學無原發性膽汁性肝硬化的病名記載，根據乏力、面板瘙癢、口乾、肝區不適、黃疸、腹水、消化道出血等症狀、體徵、病程的不同，將其分屬於“黃疸”、“脅痛”、“積聚”、“臌脹”、“洩瀉”、“血證”、“虛勞”、“面板瘙癢”等多種學科疾病範疇，臨床上患者多有黃疸，故古今醫家治療此病，多從黃疸論之。

本病的病因包括外感溼邪、飲食不節、情志失調、勞倦內傷以及稟賦不足等方面，病位在肝、膽、脾、胃、腎等臟腑，病性為虛實夾雜。陰精大虧，機體陰陽失衡；當感受外邪，或內傷勞倦，或情志不暢時，則易耗傷陰液，導致水不涵木，肝腎陰虛。

原發性膽汁性肝硬化的發病重要一點還與先天稟賦不足，或病久耗傷正氣有關。本病主要在於肝、膽、脾臟腑功能失調，累及腎、肺、心、三焦等，病機為肝氣鬱積，脾失健運，氣滯血瘀，臟腑失養，以脾失健運為其根本。脾主運化水谷精微，為後天之本，虛則倦怠乏力。

三、原發性膽汁性肝硬化患者應該如何治療，以下這5點，患者需要知道

1、熊去氧膽酸治療

熊去氧膽酸是唯一經隨機對照臨床試驗證實治療原發性膽汁性肝硬化安全有效的藥物，是目前原發性膽汁性肝硬化治療中研究和評估得最多的藥物，也是目前唯一被國際指南推薦用於治療原發性膽汁性肝硬化的藥物。

研究發現，熊去氧膽酸具有保護肝細胞、抗細胞凋亡以及調節免疫的功能，這是因為熊去氧膽酸不僅可以刺激受損的肝細胞分泌出膽汁酸，而且能競爭性抑制迴腸對內源性疏水性膽汁酸鹽的吸收。目前，已有多項研究嘗試對應答欠佳患者的治療方案進行探索。

2、布地奈德治療

布地奈德是第二代皮質類固醇激素，是糖皮質激素受體和孕烷X受體激動劑，參與膽汁酸合成、代謝和運輸。口服後約90%經肝臟的首關消除，以代謝物形式由腎臟排洩。原發性膽汁性肝硬化肝組織病理改變主要特徵是非化膿性或肉芽性膽管炎症及匯管區炎症，而此藥物具有高效抗炎作用，且主要透過肝臟的首過效應，適於原發性膽汁性肝硬化患者合理用藥。

3、貝特類藥物

貝特類藥物是一種傳統的降血脂藥用於預防心血管疾病，目前應用的藥物包括吉非貝齊、苯扎貝特和非諾貝特。目前貝特類藥物用於治療原發性膽汁性肝硬化的作用機制尚未完全明確，可能啟用類固醇激素受體的核受體-過氧化物酶體增殖物啟用受體α，並可能透過影響孕烷X受體，降低膽汁淤積、抗炎、抗肝纖維化，並能透過下調膽汁酸的轉運從而抑制膽汁酸的合成。

4、中醫治療

黨參、炒白朮、茯苓、炙甘草、女貞子、旱蓮草等聯合熊去氧膽酸治療原發性膽汁性肝硬化的臨床療效，結論加味健脾補腎方聯合熊去氧膽酸不僅能更有效地緩解患者的膽汁淤積，而且對肝功能指標均有改善作用。

針灸治療，取穴主穴：中脘、水分透氣海、足三里、三陰交、陽陵泉。配穴：脾俞、肝俞、腎俞、三焦俞、復溜。實證用瀉法，虛證用補法，以區域性感覺酸脹麻或肢體部穴位向腹部放射為度。艾灸。取穴：足三里、氣海、三陰交、犢鼻、陽陵泉、中脘。

5、肝移植

結語：中藥以辨證論治為基礎治療原發性膽汁性肝硬化在改善症狀、生化學及有效率方面療效確切，聯合西藥熊去氧膽酸能夠取得比單一熊去氧膽酸更好的效果。但中醫中藥在診治原發性膽汁性肝硬化中，尚有許多方面需進一步加以完善。