不知大家有沒有聽過這麼一個梗——遇事不決，量子力學；解釋不通，穿越時空；篇幅不夠，平行宇宙。這些都是漫威電影《復仇者聯盟》粉絲吐槽電影存在不合理的地方，為了劇情連貫，只得利用量子力學等物理學知識來“圓”過去。也不指望觀眾看懂，畢竟大多數人也看不懂。

而在醫學領域，也有個類似的梗——看不懂病，風溼免疫。

疑難雜症聚集的科室——風溼免疫科

“看不懂病，風溼免疫”這句話似乎也是帶有一絲患者對醫生的吐槽之意：“找不到準確的病因，就說是XX風溼免疫疾病吧！”

但在目前醫學水平基礎上的疾病分類，風溼免疫科確實包含了許多風格各異的疑難重症。就像是一套大房子中，有功能明確的客廳、廚房、衛生間、臥室，也會有一個雜物間。風溼免疫科就像是醫學分類中的“雜物間”，許多疾病涉及免疫性、代謝性、遺傳性、退行性、感染性等因素，病因複雜、隱匿，發病機制也尚未明確。

而今天我就來介紹幾種自身免疫性疾病所造成的腎病。有些患者因為血尿、蛋白尿、水腫等腎病症狀到腎內科求診，卻無法獲得明確的診斷，或是顯著的療效，那不妨到風溼免疫科看一看吧，或許能找到答案。

1.狼瘡腎炎——所有中青年女性腎臟病患者都應檢查

系統性紅斑狼瘡( systemic lupus erythematosus，SLE)是一種累及全身多系統的自身免疫性結締組織病，是人體免疫系統異常導致的全面攻擊自身細胞和組織的疾病。多見於生育期女性，約佔90%。有家族聚集傾向。SLE可以累及從頭到腳，從面板、血液到內臟的幾乎所有臟器。它起病可以隱匿或急驟，病情遷延，容易復發，的確有些像狡猾兇猛的“狼性”。而最典型的臉部紅斑症狀，又像是與狼搏鬥被撕咬後癒合的瘢痕。

狼瘡腎炎的臨床表現

除了大眾熟知的皮疹、關節炎症狀，系統性紅斑狼瘡還可能累及腎臟。狼瘡腎炎臨床起病可以隱匿，也可急驟。早期可以表現為無症狀的血尿和(或)蛋白尿，也可表現為腎炎綜合徵(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓)和(或)腎病綜合徵(尿蛋白＞3. 5g/d，血清白蛋白＜30g/L)。少數患者表現為血尿、蛋白尿伴腎功能急劇減退，稱為急進性腎炎綜合徵，這是狼瘡危象之一。

腎組織病理檢查：腎小動脈管壁增厚，管腔內血栓形成

隨著病情遷延不愈，可以發展為慢性腎臟病直至腎功能喪失。需要注意的是少數患者以腎臟病作為首發表現，所以對於高度懷疑尚不能確診的患者需定期評價；所有的中青年女性腎臟病患者都應進行有關SLE的檢查。

2.原發性小血管炎腎損害——常伴肺部病變

原發性血管炎是指一組病因不明的、以血管壁的炎症和纖維素樣壞死為病理特徵的系統性自身免疫性疾病。根據受累血管的大小，將系統性血管炎分為三類，即大血管炎、中等血管炎和小血管炎。在原發性小血管炎中，部分疾病與抗中性粒細胞胞質抗體( anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies，ANCA)密切相關，又稱為ANCA相關小血管炎( ANCA-associated vasculitis，AAV)，包括肉芽腫性多血管炎( GPA)、顯微鏡下型多血管炎( microscopic polyangiitis，MPA)和嗜酸細胞性肉芽腫性多血管炎( EGPA)。

大動脈炎：左頸總及大動脈炎：左頸總及左鎖骨下動脈閉塞，並有側枝迴圈形成(箭頭所指)

原發性小血管炎可見於各年齡組，但尤以中老年人多見。患者常有不規則發熱，疲乏，關節、肌肉疼痛和體重下降等非特異性全身症狀。本病幾乎可以累及任何一個系統器官，腎臟受累時，半數以上表現為急進性腎小球腎炎。

腎外表現中最值得注意的是肺部病變：臨床症狀有咳嗽、痰中帶血甚至咯血，嚴重者因肺泡廣泛出血發生呼吸衰竭而危及生命。EGPA患者常出現哮喘。MPA患者胸片顯示雙側中、下野小葉性炎症，或因肺泡出血呈密集的細小粉末狀陰影，由肺門向肺野呈蝶形分佈。GPA常累及上、下呼吸道，肺部可見非特異性炎症浸潤、中心空洞或多發性空洞。瀰漫性肺泡出血者可以表現為雙側肺門的蝶形陰影而類似於急性肺水腫的徵象。MPA患者還可以肺間質纖維化為首發表現。

原發性小血管炎肺部病變：左肺下野多發斑點影，右肺多發團片狀影

此外，患者還可以有眼、耳鼻咽喉、消化道、神經系統等的受累。

原發性小血管炎腎損害的常見臨床表現

腎臟受累時，活動期常呈現血尿，多為鏡下血尿，可見紅細胞管型，並伴蛋白尿；緩解期患者血尿可消失。腎功能受累常見，半數以上表現為急進性腎小球腎炎( rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN)。患者起病急性或隱匿性，通常從區域性開始發病，如肉芽腫性血管炎( GPA)多首先累及上呼吸道，逐漸進展成伴有腎受累的系統性疾病，腎臟病變可輕重不等。相比較而言，顯微鏡下多血管炎( MPA)的腎臟受累發生率較高，而且可以呈腎臟為唯一的受累器官。腎臟病變不經治療病情可急劇惡化。嗜酸細胞性肉芽腫性多血管炎( EGPA)的國內發病率低，常於哮喘後的平均3年內發生，相隔時間短則提示預後不良。嗜酸細胞性肉芽腫性多血管炎伴高滴度抗中性粒細胞胞質抗體者腎損害程度可與肉芽腫性多血管炎、顯微鏡下型多血管炎等相仿。

肉芽腫性多血管炎：腎小球基底膜節段性纖維素樣死,伴有細胞性新月體形成，鮑曼囊壁破裂。另一個腎小球硬化

3.過敏性紫癜腎炎——常伴腹痛、關節痛

過敏性紫癜是侵犯面板和其他器官細小動脈與毛細血管的過敏性血管炎，常伴腹痛、關節痛和腎損害。本病好發於兒童及青少年，也可見於成年人，男性略多。最典型的面板表現為深紅色、針頭至黃豆大小的瘀點、瘀斑，壓之不褪色。好發於四肢，尤其是雙下肢和臀部。皮損對稱分佈，成批出現，容易復發。僅有面板損害者稱單純型紫癜；伴有腹痛、胃腸道出血者稱為腹型紫癜；伴有關節腫脹者稱為關節型紫癜；伴血尿、蛋白尿者稱為腎型紫癜，即過敏性紫癜腎炎。

4.抗腎小球基底膜病——常伴肺出血、易急進發展為尿毒症

抗腎小球基底膜病是一種自身免疫性疾病。患者的體內產生出識別自身基底膜成分的自身抗體，這些自身抗體在肺臟和腎臟中沉積，引發自身免疫反應和炎症反應，造成肺臟和腎臟的組織損傷，導致自身免疫性疾病的發生。患者體內的抗腎小球基底膜自身抗體是該病的特徵性表現，可以透過血清學和病理學檢測發現，從而確診此病。

患者的腎臟受累多表現為急進性腎炎綜合徵，有血尿、蛋白尿，多數患者較早出現少尿和無尿，腎功能進行性下降，數週或數月內達到尿毒症水平。患者的肺臟受累多表現為肺出血，程度輕重不等，有咳嗽、痰中帶血或血絲，也可出現大咯血，嚴重者發生窒息危及生命。該病起病急、進展快、預後差，是危急重症，應及時就診、積極治療。

肺臟受累：肺出血

5.原發性乾燥綜合徵腎損害——常伴粘膜乾燥、猖獗齲、腮腺腫大

乾燥綜合徵患者舌面發紅，表面光滑無光澤，舌乳頭萎縮或消失

乾燥綜合徵( syndrome，SS)是一種慢性的系統性自身免疫性疾病，多見於中老年女性，主要侵犯唾液腺、淚腺等外分泌腺，也可累及內臟器官。原發性乾燥綜合徵是指患者除乾燥綜合徵外，不伴有其他任何已經分類的結締組織病(如系統性紅斑狼瘡等)。原發性乾燥綜合徵多起病緩慢，臨床表現分為兩大類：

外分泌腺病變：包括眼乾燥症、口乾燥症，黏膜乾燥相關的病變包括消化道(如吞嚥困難、萎縮性胃炎、便秘等)、呼吸道和生殖道等。其中猖獗齲、腮腺腫大是較為特徵性的表現。非外分泌腺病變：包括紫癜樣皮疹、關節痛、肺間質纖維化、神經系統病變和腎小管間質病等。

原發性乾燥綜合徵腎損害常見臨床表現

原發性乾燥綜合徵常導致腎小管間質病變，臨床出現尿液濃縮功能受損、腎小管酸中毒以及範可尼綜合徵等。尿液濃縮功能受損常為早期症狀，表現為多飲、多尿和夜尿增多;嚴重者可出現腎性尿崩症，表現為煩渴、多飲、尿量可達5～10L/d。腎小管酸中毒常導致低鉀血癥，患者表現為四肢肌肉無力甚至軟癱，嚴重者可累及軀幹肌甚至呼吸肌。患者尿鈣排洩增多、尿液偏鹼，容易形成泌尿繫結石和腎鈣化。

乾燥綜合徵患者腎組織電鏡檢查，可見腎小球系膜區團塊狀電子緻密物沉積

少數原發性乾燥綜合徵患者發生近端腎小管損傷，表現為範可尼綜合徵(腎性糖尿、磷酸鹽尿、尿酸尿、氨基酸尿和低分子蛋白尿等)。此外，原發性乾燥綜合徵患者也可以發生腎小球腎炎，臨床出現高血壓、蛋白尿和鏡下血尿。原發性乾燥綜合徵腎損害患者約20%發生慢性腎功能不全，少數發生急性腎衰竭，腎臟病理多表現為慢性或急性間質性腎炎。

6.類風溼關節炎腎損害——疾病本身與治療都可造成腎損害

類風溼關節炎( rheumatoidarthritis，簡稱RA)是一種以關節病變為主的慢性系統性自身免疫性疾病。女性發病率為男性的2～3倍。可發生於任何年齡，中年多見。其特徵是累及手、足小關節的多關節、對稱性、侵襲性關節炎症。這種炎症會造成關節畸形，並會因關節痛及磨損而導致功能喪失。此外，RA經常伴有關節外器官受累，可以出現發熱、皮下結節、血管炎、心包炎、胸膜炎、腎炎、周圍神經病變、貧血等多系統損害。

類風溼關節炎常見關節病變

類風溼關節炎腎損害常見臨床表現

類風溼關節炎腎損害分為兩大類：由疾病本身所致；或由治療藥物所致。

電鏡下觀察腎臟組織的病理改變，顯示腎小球內的澱粉樣變物質，呈直徑8~ 10nm的細纖維結構

類風溼關節炎可直接引起腎小球腎炎，臨床表現為血尿伴或不伴蛋白尿，腎功能損傷多不明顯。類風溼關節炎也可透過引起系統性血管炎導致急進性腎炎，表現為明顯的血尿伴蛋白尿、急性腎衰竭，患者同時具有面板潰瘍、神經病變等系統性血管炎的表現。此外，長期慢性活動性類風溼關節炎可引起繼發性澱粉樣變性病，患者出現蛋白尿和慢性腎功能不全。

類風溼關節炎的治療藥物中，金製劑、青黴胺和非甾體抗炎藥均可引起膜性腎病，臨床表現為慢性腎炎綜合徵或者腎病綜合徵。長期大量服用非甾體抗炎藥以及部分中草藥等可導致慢性腎小管間質疾病，臨床出現夜尿增多、多尿，以及肌肉無力、骨質疏鬆等低血鉀和代謝性酸中毒的症狀，並可發生急、慢性腎功能不全。

以上就是相對常見的6種自身免疫性疾病所造成的“罕見”腎病，腎損害在原發病中發生率有高也有低；有進展迅速的，也有慢性發展的；有以腎臟表現為首發表現的，也有腎臟表現繼發於其它症狀之後的……想要準確診斷出此類腎臟病，確實需要醫生全面的知識儲備與豐富的診療經驗，專業的檢查手段，還需要患者對自身病症的細心觀察、準確記憶、完整描述，有可能離“真相”更近一步。

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