導語：法洛四聯症是嬰兒期後最常見的青紫性先天性心臟病，佔所有先天性心臟病的10%左右。典型的心血管畸形包括右室流出道阻塞，室間隔缺損，主動脈起始部右移，右室向心性肥厚。臨床主要表現為青紫、勞累後蹲臥、趾端腫大、陣發性呼吸困難等。未接受治療的患者，平均生存年齡為15歲，採用根治性手術治療，預後良好，長期生存期約80%。

一、患上法洛四聯症的患者，其病因是什麼呢？患者可能也很少注重

（一）病因綜述

其病因至今仍未完全明確。法洛四聯症為胎兒發育過程中合併的先天性心血管畸形。懷孕的婦女營養不良，懷孕期間病毒性疾病，遺傳等因素都會增加發病的危險。

（二）危害因素

1、遺傳因素

其發病與某些遺傳性疾病有關，如父母患有法洛四聯症，胎兒的風險相對較高，而其它疾病，如唐氏綜合徵或 DiGeorge綜合徵、顎心綜合徵等也與該病有關。

2、疾病因素：孕期病毒病，如風疹，可使胎兒發生法洛四聯症的風險增加。

3、其他因素：妊娠期飲酒過量、營養不良、母親年齡過大等都會增加胎兒患法洛四聯症的風險。

二、患上這種疾病之後，我們會表現出哪些症狀呢？下面幾點可能會有

（一）症狀綜述

根據從右心室到肺的血流受阻程度，法洛四聯症的症狀會有所不同。其主要表現為自幼出現進行性青紫、陣發性呼吸困難、易疲勞、勞累後常選擇蹲下休息等。

（二）特徵症狀

1、紫紅

發生時間和程度與右室流出道阻塞程度、動脈導管是否關閉有關。以毛細血管豐富的淺表部位多見，如唇部、指甲床、球結膜等。由於血氧降低，活動能力差，稍有活動，如哭鬧、情緒激動、勞累、寒冷等，就會出現氣急和青紫加重。

2、蹲臥

兒童多有蹲伏症，每走、玩遊戲時，常主動蹲伏片刻。蹲位時減少迴心血量，減輕心臟負荷，同時體內迴圈阻力增加，使右向左分流量減少，暫時緩解缺氧症狀。嬰兒不能走路，通常表現為喜歡大人抱起，雙腿屈曲。

3、杵狀指（趾）：呈鼓槌狀的趾端膨出物。

4、陣發性缺氧

常見於嬰兒，可誘發吃奶哭，情緒激動，貧血，感染等。呈陣發性呼吸困難，嚴重時可發生突然昏厥、抽搐，甚至死亡。

（三）併發症

因紅細胞增多及脫水，易發生腦血栓。腦膿腫多見，表現為急性起病、頭痛、嘔吐、驚厥，可透過 CT、 MRI證實。另可合併感染性心內膜炎。

三、患上這種病症之後，我們需要接受及時的治療，避免我們的病情加重

（一）預期檢查

兒童出現青紫、勞累後蹲臥等症狀，應及時就醫。就診後，醫生首先會對患兒進行體格檢查，初步瞭解其全身一般狀況和心臟病變。根據臨床實際情況，可推薦患兒行血常規、心電圖、超聲心動圖及胸片等檢查，進一步明確診斷，制定治療方案。

（二）身體檢查

醫師主要透過觀察和問詢，瞭解患者的一般情況，一般可見患兒生長髮育遲緩，智力發育也可能稍落後於正常兒童。

（三）實驗室檢查

血液常規檢查透過觀察血細胞計數，可以幫助判斷兒童是否貧血，是否感染等。法洛四聯症患兒周圍血紅細胞計數及血紅蛋白明顯升高，血小板減少，凝血酶原時間延長。

（四）處理原理

四聯症的治療方法有內、外兩種。這些療法都是為了改善症狀而進行的。手術治療是根治法洛四聯症的唯一方法，術後病人症狀明顯改善，可以像正常人一樣生活工作。

（五）綜合治療

1、多喝水，及時補充水分，預防脫水及併發症。

2、防止感染，注意個人衛生。

四、除了需要良好的治療之外，在治療後的護理方面，我們也應該重視一下

（一）精神護理

1、心理特徵

（1）如果病人年齡較小，在診療過程中很容易因害怕而哭鬧不停，影響診療效果。

（2）若患者年齡較大，可因面部青紫、手指膨出等引起自卑等心理。

2、護理要點

（1）家庭應照顧病人，安慰病人，使病人儘量平靜，積極配合治療；應鼓勵病人，表揚病人，使病人對治療有信心。

（2）患兒應保持積極、樂觀的心態，以最佳的心理狀態接受治療；對治療疾病有信心，堅信自己一定能戰勝疾病。

（二）藥物治療

遵照醫生的指示，足量、足程用藥，不可私自停用或增減藥量，以免病情惡化或造成不良影響。

（三）手術護理

1、在迴圈穩定後，機械通氣患兒應抬起床頭30°~45°。

2、注意觀察患兒心率、心律、血壓、尿量的變化及引流液的數量、顏色及引流液的性質，如有異常應及時告知醫師。

3、保持手術切口敷料清潔乾燥，定期遵醫囑服藥，防止感染，觀察手術切口有無紅、腫、熱、痛、滲血、滲液等炎症反應，如有異常及時就醫。

（四）生活管理

1、規律作息，確保睡眠充足，避免勞累。每天睡前可以進行適當放鬆，可以泡泡腳。

2、天氣變化時要適當增減衣服，避免去人群聚集的地方，避免受感染。

3、保持患兒所在的房間安靜，室內宜通風。

4、患兒的衣服要合身，保暖、輕柔，床墊上鋪海綿墊，床上要平坦保暖，床頭要平坦，床頭可抬。

5、定期翻身，防止壓瘡的發生，如有面板損傷應及時處理。

6、保證排便暢通，必要時服用緩瀉劑。

結語：患上這種病症之後的我們，需要先進行檢查，確定自己的病情是不是非常嚴重，如果需要緊急治療，我們就需要進行緊急治療。及時地治療，能夠避免我們的病情加重，同時還能夠讓我們的身體快速恢復。