近日,我剛剛為一例3個月大6.6kg的孩子行血管環矯治+房間隔缺損修補術。
這個孩子1個月大的時候得過一次肺炎,近一個月反覆有犬吠樣咳嗽、喘息,並且有加重趨勢,來門診心臟彩超診斷:房間隔缺損10mm,右弓右降。聽著孩子咳嗽的聲音,加上主動脈右弓右降,我第一時間想到了血管環,住院行心臟CT一檢查,果然不出所料:主動脈右弓右降、迷走左鎖骨下動脈、Kommerell憩室、左側動脈導管韌帶,形成了一個完整的環,緊緊的包繞者孩子的氣管和食管,而且左主支氣管已經嚴重受壓狹窄了,這也正是孩子反覆咳嗽、喘息,並且進行性加重的原因。
這是近幾年我們遇到的第2例血管環患者,上一個患者是個大孩子,10歲了,因“吞嚥困難”就診了多家醫院,一直沒有找出原因,我們透過彩超“主動脈右弓右降”的提示,行CT檢查確診為“血管環”、食管受壓,最終徹底根治。
“血管環”是一種很少見的先天性心臟病,大約只佔先心病的1-2%。雖然少見,但不容忽視。其形成是由於胎兒在心臟發育階段6對主動脈弓異常吸收所致。常見的兩種情況是:雙側主動脈弓;右位主動脈弓、迷走左鎖骨下動脈。由於氣管和食管被包繞,會出現不同程度的壓迫,表現出犬吠樣咳嗽、氣促、喘息、吞嚥困難等,一旦發現需要儘早手術治療解除壓迫。遠期效果好,生活質量和壽命和正常人相當。
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