健康報 · 2021.4.7

顱咽管瘤是一種“慢病”。雖然顱咽管瘤最重要的治療方法是手術切除，但是患者在經過手術治療後，治療過程還遠未結束，後續的治療還是漫長的，仍需要定期複查。同時，很多患兒需要長期口服激素治療。有相當多的患兒需要注射生長激素來促進長高，或者需要用藥物促進青春期發育。以往，顱咽管瘤常常被當成先天性腫瘤，很多保險公司不予理賠。在我國的多數地區，顱咽管瘤患者在門診的就醫費用，基本醫療保險也不予以報銷。此次國家衛生健康委釋出的《關於進一步擴大兒童血液病惡性腫瘤救治管理病種範圍的通知》對於兒童顱咽管瘤患者家庭來說是個好訊息。新政策有望減輕顱咽管瘤患兒的醫療負擔，讓患兒得到更好的治療。

01 發病並不侷限於兒童

在顱咽管瘤發病高峰年齡方面，兒童是6歲～10歲，成人是26歲～30歲和41歲～45歲。

顱咽管瘤發病年齡跨度很大，從新生兒到70多歲老人均可發病。儘管兒童是顱咽管瘤的高發人群，但是兒童顱咽管瘤患者在顱咽管瘤總患者數中所佔比例小於50%。根據首都醫科大學三博腦科醫院顱咽管瘤組資料顯示，兒童顱咽管瘤的高峰年齡為6歲～10歲，成人中兩個高峰年齡分別為26歲～30歲、41歲～45歲。男性患者稍多於女性患者。

02 症狀多樣且難以辨別

孩子視力差、男孩青春期不發育、男性性功能障礙、女性月經不規律……這些均是顱咽管瘤的可能症狀。

顱咽管瘤一般生長較緩慢，病史迴圈通路，造成腦積水、顱高壓，就會出現劇烈頭痛伴嘔吐。有的患者表現為慢性頭痛，不劇烈，不伴嘔吐。較長，比較常見的症狀有以下幾種。

01

頭痛

● 腫瘤如果阻塞腦脊液迴圈通路，造成腦積水、顱高壓，就會出現劇烈頭痛伴嘔吐。

● 有的患者表現為慢性頭痛，不劇烈，不伴嘔吐。

B

視力下降

視野缺損

● 顱咽管瘤長到一定的體積會壓迫視神經、視交叉或視束，造成視力下降，或者視野缺損。

● 對於3歲以下的小孩子，由於語言表述能力不足，常常嚴重到幾乎失明的程度，家長才能發現孩子的視力“不好了”。

● 對於學齡期兒童，初期的視力下降常常被誤認為是“近視”。

● 而老年人出現視力下降時有時被誤診為老花眼、白內障。

這幾種情況均可能延誤了顱咽管瘤患者的早期正確診斷，甚至錯失了最佳治療時機。

C

與垂體-下丘腦的內分泌症狀

● 兒童可表現為身高增長緩慢，甚至不增長。少年可能表現為青春期不發育或者青春期已經發育者，又出現“倒退”現象。

● 成年男性常常表現為性功能障礙，經常按“腎虛”治療無效。

● 成年女性常常表現為月經不規律、停經、不孕不育。

● 無論是兒童或者是成人，均有可能出現肥胖、消瘦、體溫異常、多睡、多飲、多尿症狀。

D

非特異性症狀

● 包括頭暈、體力差等症狀。

03 治療上首選手術切除

顱咽管瘤對放射治療不敏感，手術切除是其首選的治療方法。

手術切除、放射治療、藥物治療都是顱咽管瘤的治療方法。但目前神經外科醫生基本認為，手術切除是顱咽管瘤的首選治療方法。

一般認為，顱咽管瘤對放射治療不敏感，同時放射治療有相應的副作用。選擇放射治療時要嚴格掌握指徵。目前藥物治療在顱咽管瘤的治療中所佔比重很低，值得關注的是針對伴有BRAF基因V600E突變的乳頭型顱咽管瘤，有研究者正嘗試使用靶向藥物治療。

總體的治療效果仍然不能令人滿意。對於顱咽管瘤復發的原因，簡單地講，就是因為腫瘤沒有得到根治性切除，沒有達到“斬草除根”效果。其原因可以從兩個方面來分析。一是腫瘤自身方面的原因，二是醫療技術相關的原因。腫瘤自身原因顱咽管瘤生長的位置一般是在垂體窩至下丘腦這一帶，位置深，手術中顯露腫瘤很有難度。其周圍的毗鄰結構，如視神經、視交叉、頸內動脈、大腦前動脈複合體、下丘腦等，都有非常重要的功能。在切除顱咽管瘤的過程中，如果損傷這些結構，很容易產生嚴重後果。例如，如果視神經、視交叉受損傷，可能出現視力下降、視野缺損，甚至雙目失明；如果頸內動脈或者大腦前動脈複合體受損，可能出現大出血、失血性休克、死亡，或者出現大面積的腦梗死，造成顱內高壓、昏迷不醒、偏癱、失語等嚴重後果；如果下丘腦受損嚴重，可能出現中樞性高熱、體溫不升、尿崩症、水鹽平衡紊亂、高血糖、昏迷不醒，甚至死亡。所以，醫生在手術中一定要保證在不損傷這些重要結構的前提下切除腫瘤，當腫瘤與結構粘連緊密的時候，為了避免出現嚴重後果，寧願保證患者的安全而留下一部分腫瘤。顱咽管瘤自身的另一個特點也增加了腫瘤的複發率。顱咽管瘤從組織學上看屬於“良性”腫瘤，但是在臨床上，顱咽管瘤並不是一個標準的“良性”腫瘤。顱咽管瘤本身沒有包膜，其邊界看起來很清晰，但是它可以和周圍結構粘連很緊，甚至會浸潤到周圍正常結構中。因此，有時候在顯微鏡下認為顱咽管瘤得到完全切除，但事實上有很少的浸潤到周圍正常結構當中的腫瘤還是得以殘留了。殘留下來的腫瘤，最終很有可能會復發。

醫療技術原因如果手術醫生沒有選擇最合適的手術入路，那麼顱咽管瘤就可能得不到充分顯露，就難以保證在直視下將腫瘤完全切除。醫生的手術技能、經驗與腫瘤能否得到完全切除有直接關係。有豐富經驗和高超手術技能的醫生通常會盡最大努力去分離腫瘤與周圍結構的粘連，爭取完全切除腫瘤，同時保護下丘腦功能。

一般認為，銳性分離腫瘤與下丘腦的粘連，儘量避免使用雙極電凝燒灼下丘腦，保護來自前交通動脈的穿動脈是保護下丘腦功能的關鍵環節。而對於復發顱咽管瘤患者，通常情況下，只要患者身體條件許可，首選的方法還是手術切除。與原發顱咽管瘤手術相比，雖然復發顱咽管瘤的再次手術難度更大，遠期效果不佳，但是也有治癒的機會，不應輕易放棄努力。

根據我們的經驗，顱咽管瘤最佳的治癒機會是在第一次手術。外科醫生應爭取在首次手術時根除腫瘤。