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一種嚴重的面板病——皮肌炎,其早期表現有何特點?

上海市同濟大學附屬楊浦醫院面板性病科退休副主任醫師曹來安

皮肌炎是一種引起面板、肌肉、心、肺、腎等多臟器嚴重損害的全身性面板病,而且不少患者同時伴有內臟惡性腫瘤。

該病到了晚期,治療效果很差,預後很危險,因此,早期發現皮肌炎至關重要。

如何早期發現皮肌炎?其難度是比較大的。

面板損害是皮肌炎的早期表現,但是其面板損害,粗略看起來,很象常見的由塗抹化妝品引起過敏反應的化妝品皮炎。

在每年四、五月份和九、十月份期間,有不少人面部塗抹了各種化妝品以後,加上日光照射,面部面板會發出大片鮮紅色水腫性斑疹,兩側眼皮紅腫,睜眼困難,患者自覺面部面板火辣辣燒灼痛,同時伴有輕度瘙癢,這就是由化妝品過敏,加上日光中的中波紫外線照射,引起的化妝品皮炎。

但是,在自以為是化妝品皮炎的患者中,很可能有極少數患者是早期皮肌炎的表現。

人們須仔細觀察其面板損害形態,並作一些必要的實驗室檢查,以防遺漏早期皮肌炎。

早期皮肌炎的面板損害通常有以下幾個特點:

一、面板損害通常首先發生在兩側眼瞼 ,兩側上下眼皮變成紅色,呈實質性水腫。

二、早期皮肌炎的面板損害部位,除了眼皮外,常常累及整個面部面板,包括額部、兩側面頰部、顴部、耳前和下頦部,呈瀰漫性紅腫:

此時,用手指輕輕按壓面部紅腫的面板,有好似按壓在實質性像皮塊上的那種柔硬感。

然而化妝品過敏所致的化妝品皮炎,雖然面部面板也紅腫,但是仔細觀察,其紅腫範圍侷限在兩側面頰部、下頦部,紅斑邊緣清楚,此時如用手指輕輕按壓紅腫處的面板,有好似按壓在棉花上的那種柔軟感。

三、早期皮肌炎的面板損害部位,還累及到整個頸項部和前胸部的“V”字區面板,呈瀰漫性紅腫,當然,觸之也有那種像皮塊樣柔硬感。

而化妝品過敏所致的化妝品皮炎,在頸項部、前胸部是沒有面板損害的。

四、此時再觀察早期肌炎患者四肢大小關節伸側周圍的面板,可見不少細小紅色疹子,還有點滴狀紅斑,點滴狀白斑,面板損害上還復有細碎皮屑。

早期肌炎患者四肢大小關節伸側周圍面板上的這些細微表現,醫學上稱“Gottron”徵,這是早期肌炎患者所特有的面板損害。

當然,早期皮肌炎患者除了上述面板上的表現外,還往往伴有全身不適症狀,例如全身肌肉痠痛,軟弱無力,上樓梯時感覺兩腿費力;舉手梳理頭髮時,舉高手臂很吃力;抬頭轉頭緩慢而費力。

以上這些早期皮肌炎的面板損害表現,是由其特殊的病理變化所決定的。

其面板損害的深度已累及到皮下肌肉,肌纖維水腫、斷裂、變性;面板下血管水腫,血管內膜增厚,血管腔明顯變小,以至血管腔阻塞不通。

早期皮肌炎還有一些實驗室方面的改變,患者血清中的肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、穀草轉氨酶、谷丙轉氨酶、醛縮酶等生化指標會明顯升高。

這些生化物質的增多,是由於皮肌炎導致大量肌纖維壞死,肌纖維內大量生化酶類物質釋放到血液中, 引起上述實驗室指標的改變。

此時再測定患者24小時內尿肌酸排洩量,也會明顯升高。

肌酸也是一種生化類物質,正常情況下是由人體肝臟合成產生,然後由人體肌肉攝取,產生肌肉能量。

皮肌炎患者,由於肌肉病變,肌肉攝取肌酸的能力大大降低,導致血中肌酸含量明顯增加,通過腎臟從尿中排出,引起尿肌酸明顯增高。

綜上所述,面部面板紅腫,不要輕易斷定為一般的化妝品過敏所引起的化妝品皮炎,需要到有一定水平的面板專科醫生那裡去就診,並作一些必要的實驗室檢查,以防漏診早期皮肌炎。

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